Hæmoragisk vaskulitis hos børn: fra symptomer til behandling

Hæmoragisk vaskulitis er en sygdom, der oftest forekommer i barndommen. Det kan udgøre en alvorlig trussel mod et barns liv og sundhed.

Hvad er det?

Hæmoragisk vaskulitis hos børn er ret udbredt, og derfor bør etableringen af en sådan diagnose for et barn ikke betragtes som noget usædvanligt. Sygdommen har flere navne - synonymer. Det kaldes ofte Schönlein-Henoch sygdom eller allergisk purpura. Nogle gange er der et navn som kapillær toksicose.

Sygdommen tilhører hæmoragiske lidelser. Det er en allergisk vaskulitis, der beskadiger små blodkar, hvilket resulterer i et karakteristisk dyprødt udslæt. Oftest rammer sygdommen børn i alderen 5 til 14 år. Hos babyer op til tre år diagnosticeres sygdommen ekstremt sjældent, kun få kendte fakta er medicinen.

Årsager til forekomst

Hvorfor hæmoragisk vaskulitis udvikler sig vides ikke med sikkerhed, men undersøgelser har vist, at sygdommens natur er blandet - smitsom og allergisk. Et bestemt sæsonmønster er blevet bemærket: Oftere bliver børn syge i de kolde og fugtige årstider - om efteråret, vinteren og det tidlige forår. Da det endnu ikke har været muligt at fastslå de nøjagtige årsager, skelnes kun mellem de vigtigste disponerende faktorer, som kan føre til betændelse i blodkarrene og lokalisere blødning i huden.

Infektioner. Oftest forekommer vaskulitis hos et barn, der for nylig har lidt en akut infektiøs luftvejssygdom. Ikke al rhinitis eller bronkitis resulterer i hæmoragiske læsioner. Hos patienter med vaskulitis blev hæmolytisk streptokokker, Staphylococcus aureus, Escherichia coli fundet i næse- og svælgskylninger. Det antages, at sandsynligheden for hæmoragisk vaskulitis er højere hos børn, der har haft en adenovirusinfektion, herpesvirus af den første og anden type.
Tager medicin. Nogle gange udvikler sygdommen sig, mens man tager visse lægemidler. Der er ingen nøjagtig liste over dem, men de fleste af de registrerede tilfælde af sygdommen opstod på baggrund af at tage antibiotika fra penicillin-gruppen, makrolid-gruppen, på baggrund af brugen af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, lægemidler til arytmi. Det er kendt, at vacciner, der administreres under vaccination til børn, også kan være en provokerende faktor, skønt der kun er en risiko, når vaccinationen udføres næsten umiddelbart efter en akut respiratorisk viral infektion eller influenza.
Allergi. Børn med allergi er mere modtagelige for sygdommen. Samtidig kan formerne og typerne af allergier være forskellige - fra mad til kolde allergier. Og disse reaktioner kan også manifestere sig på forskellige måder - fra en løbende næse til udslæt og eksem.
Andre grunde. Identificer eksterne og interne faktorer, der sandsynligvis kan øge sandsynligheden for at udvikle vaskulitis hos et barn. Dette er frysning og hypotermi eller omvendt for lang eksponering for sollys, insektbid, hudskader, en historie med diabetes mellitus, tilstedeværelsen af ondartede tumorer, alvorlig leversygdom.

I 65% af tilfældene er det ikke muligt at fastslå den nøjagtige årsag til sygdommen. Læger mener, at der til udviklingen af sygdommen skal være en genetisk disposition. Genetikere afviser ikke denne antagelse.

Hvordan udvikler det sig?

Sygdommen er af immun oprindelse. Det antages, at en sygdom opstår på grund af det faktum, at der dannes immunkomplekser i barnets blod, aktiviteten af visse proteiner i blodet øges, hvis opgave er at afvise angrebene fra fremmede organismer - vira, bakterier. Proteiner, der kaldes komplementsystemet, aktiveres for meget og begynder at bevæge sig i patientens blod.

På samme tid begynder de på en eller anden måde at blive deponeret indefra på væggene i små blodkar (venuler, kapillærer og andre), hvilket gradvist forårsager deres skade. På skadesteder udvikles lokal betændelse. Væggene bliver tyndere, mangelfulde. De begynder at deponere fibrinprotein og trombotiske masser.

Ikke kun huden påvirkes, men også mave-tarmkanalen såvel som nyrerne og leddene.

Typer

Sygdommen har altid tre perioder - indledende, akut og aftagende. Det er på sværhedsgraden af det kliniske forløb, at klassificeringen er baseret.

Reumatoid eller artikulær form - beskadigelse af de store ledd i benene ledsaget af hævelse og punkterede blødninger, mens selve ledets funktioner ikke forstyrres.
Dermatorheumatoid form (hud og led i et kompleks) - et rødt udslæt vises omkring leddene i hænder og fødder, på de indre lår såvel som i ansigt og røv. Udviklingen af leddeformitet er ikke udelukket. Røde blodpunkter kan også findes på slimhinder.
Dermatologisk (kutan) form - røde prikker dannes kun på huden og oftere på arme og ben. Det sker ofte hos børn som allergi såvel som efter ARVI og influenza.
Abdominal (abdominal) form - smerter omkring navlen, barnets hud er bleg, øjnene synker, børnene ser meget tynde ud. Diarré er karakteristisk, i flydende afføring er blodurenheder i form af striber mulige. Udviklingen af abdominal blødning er ikke udelukket.

Med hensyn til varighed skelnes der mellem akut vaskulitis, som varer op til to måneder og også langvarig - varer op til seks måneder. Kroniske former for systemisk vaskulitis varer normalt mere end 6 måneder.

Efter karakteren af kurset skelnes der mellem tre grader af sygdommen:

let - udslæt er ikke omfattende, barnets generelle tilstand er tilfredsstillende
gennemsnit - en tilstand med moderat sværhedsgrad, udslæt er overflødigt, omfattende, leddene er deformeret, der er alle tegn på gigt på baggrund af hæmolytisk vaskulitis, maven gør ondt, erytrocytter kan findes i urinen;
tung - tilstanden er svær, udslæt er omfattende, nogle steder kombineres de med områder med nekrose, hævelse i halsen, lemmer, nyresvigt, en stor mængde blod i urinen, gastrisk blødning.

Separat er det værd at bemærke vaskulitis i navlestrengskarrene hos nyfødte. I dette tilfælde observeres symptomerne på punktblødning i området omkring navlestrengen.

Nogle gange kalder forældre nogen af disse lidelser for hæmorroid vaskulitis. Dette er en misvisende betegnelse. Hæmorroide vener (i endetarmen) med systemisk vaskulitis lider normalt ikke.

Symptomer og tegn

Allergisk purpura hos børn begynder normalt med en stigning i kropstemperaturen. Termometeret kan vise 37,0 grader med lidt og 38,0 grader og endnu højere. Hos nogle børn forbliver temperaturen normal. Du kan gætte på tilstedeværelsen af vaskulitis ved det allerførste og sikreste tegn - et karakteristisk rødt udslæt. Det er plettet, papler er normalt små, hvis du trykker på dem med fingeren, forsvinder de ikke nogen steder.

Et andet vigtigt kendetegn er udslætens relative symmetri. Det forekommer på begge skinner, på begge lår, på to hænder, omkring to identiske led (for eksempel knæ). Mindre almindeligt vises udslæt på kroppen. Hvis sygdommen er vanskelig, dannes nekrotiske foci og sår i midten af paplerne.

Leddene gør ondt og lider i varierende grad i 7 ud af 10. Sådanne læsioner kan være kortvarige, og efter et par dage går alt væk, eller de kan ligne gigt. I dette tilfælde svulmer de op, gør meget ondt, og deres mobilitet er markant begrænset. Led kan blive syge på et tidligt tidspunkt eller lidt senere.

Den abdominale form af sygdommen ledsages af barnets klager over mavesmerter, mens udslæt kan forekomme senere, eller det kan udvikle sig samtidig med smerten. Smertens art kan være moderat eller svær, der ligner tarmkolik. Overtrædelser af nyrefunktionen forekommer hos hver tredje patient. Dette kan bestemmes af udseendet af blod i urinen.

Andre indre organer er meget mindre tilbøjelige til at lide. Flere tilfælde af udvikling af hæmoragisk lungebetændelse blev registreret, når et barn havde hoste med sputum, som havde en blanding af blodstriber såvel som flere tilfælde af hæmoragisk meningitis, når der opstod punktblødning i hjernehindens kar.

Mulige komplikationer

Den farligste konsekvens af hæmoragisk vaskulitis er vedvarende og irreversibel nyreskade manifesteret ved nyresvigt. Intern blødning er også farlig - mave, lunge, cerebral. Jo mere blodtab fra de berørte kar, jo dårligere er prognosen. Men moderne medicin kan forhindre mange komplikationer, reducere risikoen for deres udvikling, selv med en alvorlig sygdomsforløb.

Dødelige resultater er mulige, men hovedsageligt med hurtigt udviklende former for svær vaskulitis, den såkaldte "fulminant".

Diagnostik

Diagnosen og behandlingen udføres af en reumatolog. Han vil blive hjulpet af en nefrolog, hvis barnets nyrefunktion er nedsat, en gastroenterolog og en kirurg, hvis sygdomsformen er abdominal. At stille en diagnose betyder ikke noget for det eksterne kliniske billede, men bekræftelse og funktioner bestemmes efter de følgende undersøgelser.

Hæmatologiske tests - en generel blodprøve, hvor der er en stigning i indholdet af leukocytter og ESR, en stigning i blodplader, et stort antal eosinofiler samt en biokemisk blodprøve. De udfører også et koagulogram - en analyse af blodkoagulationsfaktorer til bestemmelse af fibrin og en række andre egenskaber.
Urinundersøgelse for tilstedeværelsen af blod, cylindre, protein.
Afføring undersøgelse for skjult blod.

Gør også ultralyd af nyrerne, maven. Med en alvorlig form for sygdommen udføres en biopsi af hud og nyrer.

Behandling

Et barn med akutte former for hæmoragisk vaskulitis får vist sengestøtte og en særlig diæt - du kan ikke spise noget, der selv i teorien kan forårsage en allergisk reaktion. Vand og salt gives i begrænsede mængder.

For enhver form er blodfortyndere angivetfor eksempel "Pentoxifyllin" såvel som aktivatorer af fibrinnedbrydning - nikotinsyre. Kan tildeles "Heparin". En sådan behandling hjælper med at etablere normal blodcirkulation, eliminere sandsynligheden for dannelse af mikrotromb.

Ved ledsmerter anbefales antiinflammatorisk lokal behandling. Med nyreskade anvendes hormonelle lægemidler - glukokortikosteroider, cytostatika.

På trods af at sygdommen generelt betragtes som allergisk, brugen af antihistaminer betragtes som ineffektiv.

Men de anbefales til børn med allergier for ikke at forværre deres tilstand sammen med enterosorbenter.

Forudsigelser for hæmoragisk vaskulitis er tvetydige: milde former passerer af sig selv næsten "på deres fødder" uden nogen konsekvenser for babyens helbred. Med en alvorlig og hurtig form kan døden forekomme inden for en dag. Udskudte alvorlige former kan kræve livslang behandling, som blandt andet vil omfatte behovet for en donor-nyretransplantation, hvis din egen nægter.

Forebyggelse af hæmoragisk vaskulitis er ret vanskelig, fordi de sande årsager ikke er indlysende. Forældre rådes til at behandle barnet med sygdomme i ØNH-organerne i tide for at sikre, at det ikke har helminthiske invasioner. Du bør også undgå at tage medicin uden lægens recept og kontakt med stærke allergener.

Anmeldelser

Ifølge forældre kræver hæmoragisk vaskulitis temmelig langvarig behandling - mange tilbragte 4 til 8 uger på hospitalet med barnet, indtil sygdommens manifestationer forsvandt helt.

Det vigtigste, siger mødre, er at overholde alle lægens anbefalinger og ikke kun under behandlingen, men også efter det, fordi livet efter vaskulitis er tæt forbundet med begrænsninger af ernæring og medicin.