Hvad er leukæmi? Kursets funktioner i et barn
Leukæmi er en kræft, der starter i de bloddannende celler, der findes i knoglemarven. Oftest påvirker leukæmi hos børn leukocytter, men nogle leukæmier begynder med andre typer blodlegemer.
Enhver blodproducerende celle i knoglemarven kan blive til en leukæmisk celle. Når denne ændring sker, modnes de unormale celler ikke længere fuldt ud. De kan formere sig hurtigt og ikke dø, når det er nødvendigt. Disse celler vokser i knoglemarven og begynder at fortrænge sunde celler. Berørte celler kommer hurtigt ind i kredsløbssystemet. Derfra kan de rejse til andre dele af kroppen: lymfeknuder, milt, lever, centralnervesystemet (hjerne og rygmarv), testikler eller andre organer, hvor de vil hæmme andre cellers arbejde.
Hvorfor udvikler leukæmi hos et barn
Den nøjagtige årsag til mest leukæmi er ukendt.
Genetik
Forskere har fundet ud af, at nogle ændringer i DNA'et i sunde knoglemarvsceller kan få dem til at omdannes til leukæmiceller. Normale humane celler vokser og fungerer baseret på information i hver celles DNA. DNA inde i celler udgør gener, som er instruktioner til, hvordan celler skal fungere.
Børn ligner normalt deres forældre, fordi de er DNA-kilden til deres barn. Men menneskelige gener kontrollerer også vækst, deling og rettidig død af celler. Visse gener, der hjælper celler med at vokse, opdele eller holde sig i live kaldes onkogener. Andre, der hæmmer celledeling eller får dem til at dø i tide, kaldes tumorsuppressorgener (hæmmer tumorvækst).
DNA-mutationer eller andre typer ændringer, der aktiverer onkogener og slukker for suppressorgener, kan forårsage kræft. Disse ændringer arves undertiden fra forældrene (som det kan være tilfældet med leukæmi hos børn), eller de forekommer tilfældigt i løbet af en persons liv, hvis der er en krænkelse af celledeling.
Kromosomtranslokation - En almindelig type DNA-ændring, der kan føre til leukæmi. Humant DNA er pakket i 23 par kromosomer. Under translokation løsnes DNA fra et kromosom og fastgøres til et andet. Det punkt på kromosomet, hvor bruddet opstår, kan påvirke onkogener eller tumorsuppressorgener. Andre kromosomale ændringer eller transformationer i nogle gener er fundet hos patienter med leukæmi.
Risikofaktorer
Genetisk
Arvelige syndromer
Nogle børn arver DNA-mutationer fra deres forældre, hvilket øger deres chancer for at udvikle kræft. For eksempel øger Li-Fraumeni syndrom, som er resultatet af en arvelig mutation i tumorundertrykkelsesgenet TP53, risikoen for sygdommen såvel som nogle andre typer onkologiske patologier.
Børn med Downs syndrom har en ekstra (tredje) kopi af kromosom 21. De er mange gange mere tilbøjelige til at udvikle akut leukæmi. Downs syndrom har også været forbundet med forbigående myeloproliferativ lidelse (transient myeloproliferativ lidelse), en leukæmisk tilstand i den første måned af livet, der ofte forsvinder af sig selv uden behandling.
Nogle arvelige sygdomme kan øge risikoen for leukæmi, men børn udvikler normalt ikke leukæmi på grund af arvelige mutationer. DNA-mutationer forbundet med denne kræft forekommer efter undfangelsen og arves ikke.
At have en bror eller søster med leukæmi
Hvis et barn har en bror eller søster med leukæmi, har han en lidt øget (2-4 gange) chance for at udvikle denne type kræft, men den samlede risiko er stadig lav. Risikoen er meget højere hos identiske tvillinger. Hvis en af tvillingerne udvikler leukæmi, er den anden tvilling mere tilbøjelig til at udvikle leukæmi. Denne risiko er meget højere, hvis kræft udvikler sig i det første leveår.
At have leukæmi hos voksne hos en forælder øger ikke barnets risiko for at udvikle sygdommen.
Eksogene faktorer
Levevis
Livsstilsrisikofaktorer for nogle voksne med kræft inkluderer: rygning, overvægt, drikke alkohol og overdreven udsættelse for solen. Disse faktorer er vigtige for mange kræftformer hos voksne, men det er usandsynligt, at de er relevante i de fleste kræftformer hos børn.
Nogle undersøgelser har sagt, at hvis en gravid kvinde drak alkohol, blev barnets risiko for at udvikle leukæmi øget, men ikke alle undersøgelser fandt en sådan sammenhæng.
Miljømæssige faktorer
Stråling
Japanske mennesker ramt af atomangrebet havde en signifikant øget risiko for at udvikle leukæmi, normalt 6-8 år efter eksponering. Hvis fosteret i de første måneder af udviklingen udsættes for stråling, er der stor sandsynlighed for at udvikle kræft, men graden af risiko er ikke klar.
De potentielle risici ved at udsætte et foster eller et barn for lavere niveauer af stråling, f.eks. Fra røntgenstråler eller computertomografi, er ukendte.
Nogle undersøgelser fandt en let stigning i risiko, mens andre ikke viste en stigning i sandsynligheden for at udvikle sygdommen. Der kan være en lille stigning i risikoen, men for at være sikker anbefaler de fleste læger, at gravide kvinder og børn ikke gennemgår disse tests, medmindre det er presserende nødvendigt.
Kemoterapi og eksponering for andre kemikalier
Børn og voksne, der behandles for andre typer kræft med visse kemoterapi-lægemidler, har større risiko for at udvikle leukæmi senere i livet. Forberedelser: cyclophosphamid, chlorambucil, etoposid og teniposie - var forbundet med en øget sandsynlighed for leukæmi. Det udvikler sig normalt inden for 5-10 år efter behandling og er svært at behandle.
Eksponering for kemikalier som benzen (et opløsningsmiddel, der anvendes i rengøringsindustrien og fremstilling af nogle lægemidler, plast og farvestoffer) kan forårsage akut leukæmi hos voksne og sjældent børn.
Flere undersøgelser har fundet en mulig sammenhæng mellem leukæmi hos børn og pesticideksponering, både under fosterudvikling og tidlig barndom. Imidlertid havde de fleste af disse undersøgelser alvorlige begrænsninger. Mere forskning er nødvendig for at forsøge at bekræfte disse fund og give mere specifik information om de potentielle risici.
Flere undersøgelser har vist, at nogle leukæmi hos børn kan være forårsaget af en kombination af genetiske og miljømæssige faktorer. For eksempel kontrollerer visse gener normalt, hvordan kroppen nedbrydes og slipper af med skadelige kemikalier.
Nogle mennesker har forskellige variationer af disse gener, hvilket gør dem mindre effektive. Børn, der arver disse gener, kan muligvis ikke nedbryde skadelige kemikalier, hvis de kommer ind i kroppen. Kombinationen af genetik og ydre påvirkninger kan øge risikoen for at udvikle leukæmi.
Klassificering af leukæmi
For at forstå de forskellige typer leukæmi, skal du have en forståelse af sammensætningen af blodet og lymfesystemet.
Knoglemarv, blod og lymfoid væv hos en sund person
Knoglemarv
Knoglemarv er den indre kræftformede del af knoglen. Der produceres nye blodlegemer der. Spædbørn har aktiv knoglemarv i næsten alle knogler, men i ungdomsårene forbliver det i de flade knogler (kraniet, skulderbladene, ribbenene, brystbenet og lårbenet) og ryghvirvlerne.
Knoglemarv indeholder færre stamceller, mere modne bloddannende celler, fedtceller og understøttende væv, der hjælper celler med at vokse. Stamceller gennemgår en række ændringer for at skabe nye blodlegemer.
Blodcelletyper
Røde blodlegemer (erytrocytter) transporterer ilt fra lungerne til alle andre væv i kroppen og returnerer kuldioxid tilbage til lungerne, som uddriver det (udånder). For få røde blodlegemer (anæmi) fører til at føle sig træt, svag, åndenød, fordi der ikke er nok ilt i kroppens væv.
Blodplader er fragmenter af celler produceret af megakaryocytter (en type celle i knoglemarven). Blodplader spiller en vigtig rolle i at stoppe blødning ved at blokere åbninger i blodkar. Når der er for få blodplader (trombocytopeni), kan den blødning, der opstår, være vanskelig at stoppe.
Leukocytter hjælper kroppen med at fjerne infektioner. Med et lavt niveau af disse celler svækkes immuniteten, og en person har høj risiko for at udvikle smitsomme sygdomme.
Typer af leukocytter
Lymfocytter er modne, infektionsdræbende celler, der udvikler sig fra lymfoblaster, en type stamcelle, der findes i knoglemarven. Lymfocytter er de vigtigste celler, der udgør lymfoidvæv (hoveddelen af forsvarssystemet). Lymfoidvæv findes i lymfeknuderne, thymus (et lille organ bag brystbenet), milt, mandler og adenoider og knoglemarv. Det er også til stede i fordøjelsessystemet og åndedrætssystemet.
Der er 2 hovedtyper af lymfocytter:
- B-lymfocytter (B-celler) hjælpe med at beskytte kroppen mod bakterier og vira. De producerer proteiner (antistoffer), der binder sig til den patogene organisme og markerer den til destruktion af andre komponenter i forsvarssystemet;
- T-lymfocytter (T-celler) hjælper også med at beskytte kroppen mod bakterier. Nogle typer T-celler ødelægger direkte skadelige mikroorganismer, mens andre øger eller bremser aktiviteten af andre immunceller.
Granulocytter er avancerede infektionsbekæmpende celler, der produceres af myeloblaster (en type bloddannende celle i knoglemarven). Granulocytter har granuler, der indeholder enzymer og andre grundstoffer, der kan dræbe bakterier.
Monocytter udvikler sig fra bloddannende monoblaster i knoglemarven og er forbundet med granulocytter. Efter at have cirkuleret i blodbanen i cirka en dag, invaderer monocytter kropsvæv og bliver makrofager, som kan ødelægge nogle mikrober ved at omslutte og nedbryde dem. Makrofager hjælper også lymfocytter med at genkende bakterier og begynder at skabe antistoffer for at bekæmpe dem.
Typer af leukæmi hos børn
Der er akut (hurtigt progressiv) leukæmi og kronisk (langsomt progressiv). Børn udvikler næsten altid en akut form.
Akut leukæmi hos børn
Akut lymfoblastisk leukæmi (ALL)
Det er en hurtigt udviklende kræft i lymfoblasterne (celler, der danner lymfocytter).
ALL er opdelt i undergrupper under hensyntagen til følgende fakta:
- typen af lymfocytter (B eller T), hvorfra kræftcellerne kommer ud;
- hvor modne disse leukæmiceller er.
Tildel:
- B-celle ALL. Forekommer hos ca. 80% -85% af børn med ALL; leukæmi begynder i B-celler;
- T-celle ALLE. Påvirker ca. 15% - 20% af børn med ALLE. Denne type leukæmi påvirker drenge mere end piger og påvirker generelt ældre børn mere end B-celle ALL. Det får ofte thymus (et lille lymfoid organ foran luftrøret) til at forstørres, hvilket undertiden kan forårsage vejrtrækningsproblemer. Denne type leukæmi kan også spredes til cerebrospinalvæsken (CSF) tidligt i sygdommen.
Akut myeloid leukæmi (AML)
Det er en hurtig progressiv kræft af en af følgende typer tidlige (umodne) knoglemarvsceller.
- Myeloblaster: danner granulocytter.
- Monoblaster: konverteret til monocytter og makrofager.
- Erytroblaster: modnes til erytrocytter.
- Megakaryoblaster: bliver megakaryocytter, som danner blodplader.
Franco-amerikansk-britisk klassifikation
Det ældre fransk-amerikanske-britiske (FAB) klassificeringssystem opdeler AML i undertyper baseret på typen af celler, hvor leukæmi begyndte, og hvor modne cellerne er.
Der er 8 undertyper af AML, fra M0 til M7.
- M0: Udifferentieret myeloid leukæmi;
- M1: Myeloid leukæmi med minimal modning;
- M2: Fuldt moden myeloid leukæmi (den mest almindelige undertype af AML hos børn)
- M3: Promyelocytisk leukæmi;
- M4: Myelomonocytisk leukæmi (mere almindelig hos børn under 2 år);
- M5: Monocytisk leukæmi (mere almindelig hos børn under 2 år);
- M6: Erythrocytisk leukæmi;
- M7: Megakaryoblastisk leukæmi.
Undertype M0 til M5 begynder med umodne leukocytter. AML M6 begynder i umodne erytrocytformer, og AML M7 begynder i umodne celler, der danner blodplader.
Verdenssundhedsorganisationens (WHO) klassifikation
FAB-klassificeringssystemet bruges stadig i vid udstrækning til at gruppere AML i undertyper. Men det tager ikke hensyn til andre faktorer, der påvirker prognosen, såsom ændringer i kromosomer i unormale celler.
AML er opdelt i flere grupper i henhold til WHO-klassificeringssystemet.
- AML med visse genetiske abnormiteter:
- AML med en translokation mellem kromosomer 8 og 21;
- AML med translokation eller inversion på kromosom 16;
- AML med translokation mellem kromosomer 9 og 11;
- AML (M3) med en translokation mellem kromosomer 15 og 17;
- AML med translokation mellem kromosomer 6 og 9;
- AML med translokation eller inversion på kromosom 3;
- AML (M7) med en translokation mellem kromosomer 1 og 22.
- AML med myelodysplasi-relaterede ændringer (medfødt underudvikling af rygmarven).
- AML forbundet med tidligere kemoterapi eller strålingseksponering.
- Uspecifik AML (dette inkluderer AML-tilfælde, der ikke falder ind i en af ovenstående grupper og ligner FAB-klassificeringen):
- AML med minimal differentiering (M0);
- AML uden tegn på modning (M1)
- AML med tegn på modning (M2);
- myelomonocytisk leukæmi (M4);
- monocytisk leukæmi (M5);
- erytrocytisk leukæmi (M6);
- megakaryoblastisk leukæmi (M7);
- basofil leukæmi;
- panmyelose med myelofibrose.
- Myeloid sarkom.
- AML forbundet med Downs syndrom.
- Udifferentierede og bifenotypiske akutte leukæmier (har lymfoblastiske og myeloide træk).
Stadier af akut leukæmi
Der er fire faser:
- initial (præ-leukæmisk);
- skarp;
- eftergivelse
- terminal.
| Scene | Tegn på leukæmi hos børn |
| Indledende (præ-leukæmisk) | Symptomerne er ikke-specifikke: øget træthed, nedsat appetit, hovedpine, undertiden smerter i underlivet, knogler og led. Periodisk urimelig stigning i temperatur - fra subfebrile til høje værdier (37,4 - 39,2 0С). I nogle tilfælde bemærkes et vigtigt symptom - lang blødning efter tandekstraktion, i forbindelse med hvilken en blodprøve ordineres og henvises til en hæmatolog. I analysen af blod - anæmi, granulocytopeni, trombocytopeni (mangel på de tilsvarende blodelementer). Varighed - i gennemsnit 1,5 - 2 måneder. |
| Spids | Russyndrom - svaghed, sløvhed, træthed, upassende opførsel, bleg jordhud, smerter i knogler og led, feber osv. |
| Proliferativt syndrom: hævelse af perifere lymfeknuder, knuderne er tætte, smertefri. | |
| Mikulichs syndrom - en symmetrisk stigning i lacrimal- og spytkirtlerne på grund af proliferation (vækst) og infiltration (penetration af celler i et upassende miljø) i lymfevæv; hepato- og splenomegali (henholdsvis forstørrelse af lever og milt); leukemider er smertefri klumper på huden i en blålig farve, ofte placeret på hovedet. | |
| Anæmisk syndrom på grund af eksplosion (de mest umodne celler) infiltration af knoglemarven med undertrykkelse af alle hæmatopoietiske vækster: bleg hud og slimhinder, støj i hovedet, hovedpine, bevidsthedstab. | |
| Hæmoragisk syndrom på grund af trombocytopeni, blødninger på slimhinder og hud: blødning fra næsen, melena (tjæret afføring), hæmatrui (blod i urinen). | |
| Neuroleukæmi på grund af blastcelleinfiltration i hjernehinderne og beskadigelse af hovedstrukturerne i centralnervesystemet: hovedpine, opkastning, hårdhed i nakkemusklerne. Typiske tegn på kranialnerveskader; øget intrakranielt tryk. | |
| Sjældne tegn: testikelinfiltration hos drenge, æggestokke hos piger, beskadigelse af knoglesystemet osv. | |
| Eftergivelse | På baggrund af polykemoterapi forekommer remission oftere, hvilket betragtes som komplet i fravær af kliniske laboratoriesymptomer på sygdommen og leukæmi. |
| Tilbagefald | Tidligt, forekommer op til 6 måneder efter afslutningen af den kombinerede behandling, sent, detekteret senere end 6 måneder efter afslutningen af behandlingen. |
| Terminal | Fuldstændig undertrykkelse af normal hæmatopoese forekommer flere infiltrater i indre organer, dekompenseret funktionel tilstand i kroppen, infektiøse komplikationer, hvilket resulterer i et dødbringende resultat. |
Kronisk myeloid leukæmi (CML)
Det er en langsomt progressiv kræft af tidlige (umodne) myeloidceller i knoglemarven. CML er ikke almindelig hos børn, men det kan stadig forekomme.
Forløbet af CML er opdelt i 3 faser baseret på antallet af umodne leukocytter - myeloblaster ("eksplosioner"), der findes i blodet eller knoglemarven.
Hvis den ikke behandles, kan leukæmi udvikle sig til en mere alvorlig tilstand over tid.
Kronisk fase
Dette er den tidligste fase, når patienter normalt har mindre end 10% eksplosioner i deres blod- eller knoglemarvsprøver. Disse børn har ret milde symptomer (hvis nogen), og leukæmi reagerer normalt godt på standardbehandlinger. De fleste patienter er i den kroniske fase, når de får diagnosen sygdommen.
Accelereret fase
I denne fase har patientens knoglemarv eller blodprøver mere end 10%, men mindre end 20% eksplosioner, eller nogle andre blodlegemer er meget høje eller for lave.
Børn i den accelererede fase af CML kan have symptomer som feber, nattesved, dårlig appetit og vægttab. I denne fase reagerer CML ikke så godt på behandlingen som i den kroniske fase.
Eksplosionsfase (akut fase)
På dette stadium har knoglemarv og / eller blodprøver mere end 20% eksplosioner. Blastceller spredes ofte til væv og organer uden for knoglemarven. Disse børn har ofte feber, dårlig appetit og vægttab. På dette stadium fungerer CML som aggressiv akut leukæmi (AML eller, mindre almindeligt, ALL).
Tilstande svarende til akut leukæmi
Leukæmoid reaktion - en unormal ændring i blodets sammensætning svarende til et leukæmisk blodbillede, men patogenesen er ikke forbundet med denne lidelse.
Leukæmoid reaktioner kan være af to typer.
| Reaktionstype | Etiologi |
| Myeloid type | Forårsager forskellige smitsomme sygdomme - sepsis, tuberkulose, purulente processer, croupøs lungebetændelse, fåresyge, skarlagensfeber, dysenteri, forgiftning, Hodgkins lymfom, tumormetastaser i knoglemarven, strålebehandling. |
| Eosinofil leukocytose: helminthiasis (ascariasis, især på migrationsstadiet, opisthorchiasis, trichinose osv.), Allergiske lidelser (atopisk patologi, kollagenose (beskadigelse af bindevæv), gigt). | |
| Lymfatisk og monocytisk-lymfatisk type. | Kighoste, skoldkopper, røde hunde, skarlagensfeber, tuberkuloseforgiftning, fødevarebårne sygdomme og forgiftning. |
Behandlingen bør rettes mod adressering af den underliggende lidelse, der ledsager leukemoidreaktionen.
Symptomer på leukæmi hos børn
Mange af tegnene på leukæmi hos børn kan forekomme af andre grunde. Men hvis barnet har nogle af symptomerne på denne patologi, er det vigtigt, at det undersøges af en læge.
Manifestationerne af leukæmi ledsages ofte af abnormiteter i knoglemarven, hvor sygdommen begynder. Kræftceller ophobes i knoglemarven og kan fortrænge sunde celler, der producerer blodlegemer. Som et resultat mangler barnet sunde røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.
Disse abnormiteter vises ved blodprøver, men de fører også til symptomer. Ofte invaderer leukæmiceller andre områder af kroppen, dette forårsager også de karakteristiske manifestationer af sygdommen.
Symptomer på lavt antal røde blodlegemer (anæmi):
- træthed;
- svaghed;
- føler sig kold
- svimmelhed
- hovedpine;
- dyspnø
- bleg hud.
Symptomer med nedsat antal hvide blodlegemer:
- sygdomme kan forekomme på grund af mangel på normale hvide blodlegemer. Børn med leukæmi får infektioner, der ikke kan udryddes, eller de bliver for syge. Berørte børn har ofte et højt antal hvide blodlegemer med så mange kræftceller, men de beskytter ikke mod sygdom som sunde hvide blodlegemer;
- feber er ofte det vigtigste symptom på infektion, men nogle børn kan have feber uden infektion.
Trombocytopeni fører til:
- let blå mærker og blødning
- hyppige eller svære næseblod
- blødende tandkød.
Ømme knogler eller led: det er forårsaget af ophobning af leukæmiceller nær overfladen af en knogle eller inde i en ledd.
Forøgelse af underlivets størrelse: kræftceller kan ophobes i leveren og milten, hvilket får dem til at blive forstørret.
Tab af appetit og vægt: hvis milten og / eller leveren bliver stor nok, kan de trykke på maven. Dette får dig til at føle dig mæt efter at have spist selv en lille mængde mad. Som et resultat mister barnet appetitten og vægttabet over tid. Derudover er de berørte celler selv giftige for kroppen, hvilket fører til tab af appetit.
Hævede lymfeknuder: undertiden spredes leukæmi til lymfeknuderne. Hævede knuder er små klumper under huden i visse områder af kroppen (for eksempel på siderne af nakken, i armhulerne, over kravebenet eller i lysken). Lymfeknuder inde i brystet eller bughulen kan også forstørres, men de kan kun identificeres ved hjælp af instrumentelle forskningsmetoder.
Hoste eller åndedrætsbesvær: Visse typer leukæmi kan påvirke strukturer i midten af brystet: lymfeknuder eller thymus. En forstørret thymus eller lymfeknuder i brystet presser mod luftrøret, hvilket forårsager hoste eller åndedrætsbesvær. Nogle gange, når antallet af hvide blodlegemer er meget højt, ophobes kræftceller i små lungeblodkar, hvilket også kan føre til vejrtrækningsproblemer.
Hævede ansigt og hænder: den overlegne vena cava, en stor vene, der fører blod fra hovedet og hænderne tilbage til hjertet, løber nær thymus. Den hævede thymus presser på denne vene og tvinger blodet til at "stige" i karene. Dette fænomen kaldes vena cava syndrom. Hævelse i ansigt, nakke, arme og øvre bryst (undertiden med en blårød hudfarve) opstår. Hovedpine, svimmelhed og ændret bevidsthed kan også forekomme, hvis tilstanden påvirker hjernen. Dette syndrom kan være livstruende og skal behandles med det samme.
Hovedpine, opkastning, kramper: hos nogle få børn spredes leukæmi til rygmarven og hjernen. Dette fører til hovedpine, problemer med at holde opmærksomhed, svaghed, kramper, opkastning, ubalance og sløret syn.
Udslæt, tandkødsproblemer: I AML kan leukæmiceller spredes til tandkødet og få dem til at svulme op, skade og blø. Hvis de spredes til huden, kan der forekomme små, mørke, udslætlignende pletter.
Træthed, svaghed: En sjælden konsekvens af AML er træthed, svaghed og hakket tale. Dette sker, når mange leukæmiceller gør blodet meget tykt, og blodcirkulationen gennem de små blodkar i hjernen sænkes.
Diagnose af leukæmi hos børn
Det er vigtigt at diagnosticere og bestemme typen af leukæmi hos dit barn så tidligt som muligt for at skræddersy behandlingen til den bedste chance for succes.
Historieoptagelse og fysisk undersøgelse
Lægen skal spørge forældrene om de nuværende symptomer og om deres varighed. Det er også nødvendigt at identificere mulige risikofaktorer. Oplysninger om kræft blandt familiemedlemmer er lige så vigtige.
Ved fysisk undersøgelse bør der søges efter forstørrede lymfeknuder, områder med blødning eller blå mærker eller mulige tegn på infektion. Lægen vil omhyggeligt undersøge øjne, mund og hud. Maven vil blive palperet for at se efter tegn på en forstørret milt eller lever.
Test til påvisning af leukæmi
Hvis der er mistanke om leukæmi, skal blod- og knoglemarvsprøver testes for tilstedeværelse af leukæmiceller.
Blodprøve
En komplet blodtælling udføres for at bestemme antallet af blodceller af hver type. Deres unormale antal kan indikere leukæmi.
Mange berørte børn vil have et overskud af hvide blodlegemer og mangel på røde blodlegemer og / eller blodplader. Mange hvide blodlegemer vil være umodne.
Knoglemarvsbiopsi
Et lille stykke knogle- og knoglemarv fjernes med en lille nål for at kontrollere leukæmiceller.
Denne metode bruges ikke kun til at diagnosticere en sygdom, proceduren gentages senere for at afgøre, om sygdommen reagerer på behandlingen.
Lændepunktur
Denne test bruges til at lede efter kræftceller i CSF.
En lille hul nål er anbragt mellem knoglerne i rygsøjlen for at fjerne noget af væsken.
Laboratorietest til diagnose og klassificering af leukæmi
Mikroskopisk undersøgelse
Som nævnt ovenfor er blodprøver de første tests, hvor leukæmi betragtes som en mulig diagnose. Eventuelle andre prøver, der er taget (knoglemarv, lymfeknudevæv eller CSF) ses også under et mikroskop. Prøver kan udsættes for kemiske farvestoffer, der forårsager farveændringer i visse typer kræftceller.
I en blodprøve bestemmer en specialist cellernes størrelse, form og farve for at rangordne dem.
Nøglepunktet er, om cellerne er modne. Et stort antal umodne celler i en prøve er et typisk tegn på leukæmi.
Et vigtigt træk ved en knoglemarvsprøve er volumenet af cellulært indhold. Sund knoglemarv indeholder et bestemt antal blodproducerende og fedtceller. Knoglemarv med for mange hæmatopoietiske celler er hyperplastisk. Hvis der findes for få hæmatopoietiske celler, indikerer dette hypoplasi.
Flowcytometri og immunhistokemi
Disse tests bruges til at klassificere leukæmiceller baseret på specifikke proteiner i / eller på dem. Denne type test er meget nyttig til at identificere den nøjagtige type patologi. Oftest gøres dette på celler fra knoglemarven, men test kan udføres på blodlegemer, lymfeknuder og andre kropsvæsker.
Til flowcytometri og immunhistokemi behandles celleprøver med antistoffer, der binder til specifikke proteiner. Cellerne undersøges derefter for at se, om antistoffer klæber til dem (hvilket betyder, at de har disse proteiner).
Flowcytometri kan bruges til at estimere mængden af DNA i leukæmiceller. Dette er vigtigt at vide, især i ALL, da celler med mere DNA end normalt ofte er mere modtagelige for kemoterapi, og disse leukæmier har en bedre prognose.
Kromosomforskning
Identifikation af visse kromosomale ændringer vil gøre det muligt at fastslå typen af akut leukæmi.
I visse typer leukæmi indeholder celler et unormalt antal kromosomer (deres fravær eller tilstedeværelsen af en ekstra kopi). Det kan også påvirke prognosen. For eksempel er kemoterapi i ALL mere tilbøjelig til at være effektiv, hvis cellerne har mere end 50 kromosomer, og mindre effektive, hvis cellerne har færre end 46 kromosomer.
Cytogenetisk forskning
Leukæmiske celler dyrkes i laboratorierør, og kromosomerne undersøges under et mikroskop for at opdage eventuelle ændringer.
Ikke alle kromosomale ændringer findes under mikroskopet. Andre laboratoriemetoder kan hjælpe med at identificere dem.
Fluorescerende in situ hybridisering
Der anvendes DNA-fragmenter, der kun binder til bestemte regioner i visse kromosomer. DNA kombineres med fluorescerende farvestoffer, der kan ses med et specielt mikroskop. Denne undersøgelse giver dig mulighed for at finde de fleste ændringer i kromosomer, der ikke er synlige under et mikroskop i standardcytogenetiske tests, samt nogle for små ændringer.
Testen er meget nøjagtig og kan normalt producere resultater inden for få dage.
Polymerasekædereaktion (PCR)
Dette er en meget nøjagtig test til at opdage nogle for små kromosomændringer, selvom der var meget få leukæmiceller i prøven. Denne test er meget nyttig, når man leder efter et lille antal kræftceller (minimal restsygdom) under og efter behandling, som ikke kan findes på andre tests.
Andre blodprøver
Hos børn med leukæmi skal der udføres flere tests for at måle visse kemikalier i blodet for at teste, hvor godt deres kropssystemer fungerer.
Disse tests bruges ikke til at diagnosticere kræft, men hvis leukæmi allerede er diagnosticeret, kan de opdage skader på leveren, nyrerne eller andre organer forårsaget af spredning af kræftceller eller visse kemoterapimedicin. Test udføres ofte for at måle niveauerne af vigtige mineraler i blodet og for at overvåge blodpropper.
Børn skal også testes for blodinfektioner. Det er vigtigt at diagnosticere og behandle dem hurtigt, fordi et barns svækkede immunsystem let tillader infektioner at sprede sig.
Visuelle forskningsmetoder
Leukæmi danner ikke en tumor, så medicinsk billeddannelse er ikke så nyttig som for andre typer kræft. Men hvis der er mistanke om leukæmi eller allerede er blevet diagnosticeret, hjælper disse metoder til bedre at forstå sygdommens omfang eller opdage andre problemer.
Metoder inkluderer:
- røntgen
- CT-scanning;
- MR;
- Ultralyd.
Behandling af leukæmi
Kemoterapi
Kemoterapi er den vigtigste behandling for næsten al leukæmi. Det involverer behandling med lægemidler mod kræft, der injiceres i en vene, muskel, CSF eller tages i tabletform. Bortset fra når de kommer ind i CSF, kommer kemikalier ind i blodbanen og når alle områder af kroppen.
Kombinationer af flere kemoterapi-lægemidler anvendes til behandling af leukæmi. Læger administrerer kemoterapi i cyklusser med hver periode efterfulgt af en hvilefase for at give kroppen tid til at komme sig. Generelt behandles AML med højere doser af lægemidler i en kort periode (normalt mindre end et år), og behandling for ALL inkluderer lavere doser medikamenter i et langt tidsinterval (normalt 2 til 3 år).
Strålebehandling
Strålebehandling bruger højenergistråling til at dræbe kræftceller. Dette er ikke altid nødvendigt, men det kan bruges i forskellige situationer.
Stråling til hele kroppen er ofte en vigtig del af behandlingen før stamcelletransplantation.
Ekstern strålebehandling, hvor en enhed dirigerer en radioaktiv stråle til en bestemt del af kroppen, bruges oftest til leukæmi hos børn.
Selve behandlingen ligner meget en røntgenundersøgelse, men strålingen er mere intens.
Immunterapi
Immunterapi indebærer brug af lægemidler, der kan hjælpe patientens eget immunsystem mere effektivt med at identificere og ødelægge leukæmiceller. Flere typer immunterapi undersøges til brug mod leukæmi, og nogle bruges allerede.
Kimær antigenreceptor T-celleterapi (CAR T-celleterapi).
Til denne behandling fjernes immun-T-celler fra barnets blod og genetisk ændres i laboratoriet (på deres overflade er der specifikke elementer - kimære antigenreceptorer (CHAR)). Disse receptorer kan binde til proteiner på leukæmiceller. T-celler formere sig i laboratoriet og vende tilbage til barnets blodomløb, hvor de kan lede efter unormale celler og angribe dem.
De fleste af de børn, der gennemgik denne procedure, udviste ikke leukæmi i flere måneders behandling, selvom det ikke er klart, om de er kommet sig helt eller ej.
Højdosis kemoterapi og stamcelletransplantation
Stamcelletransplantationer udføres undertiden for børn, hvis chancer for bedring er lave efter standard eller endda intensiv kemoterapi. Højdosisbehandling ødelægger knoglemarven, hvor der dannes nye blodlegemer. Transplantation efter kemoterapi gendanner blodproducerende stamceller.
De bloddannende stamceller, der anvendes til leukæmitransplantationer, kan høstes fra enten blod eller knoglemarv fra en donor. Nogle gange bruges stamceller fra babyens navlestrengsblod taget ved fødslen.
Donorvævstypen skal være så tæt som muligt på patientens vævstype for at forhindre risikoen for alvorlige transplantationsproblemer.
Donoren er normalt en bror eller søster med samme vævstype som patienten. Sjældent er det en kompatibel, ikke-relateret donor. Navlestrengsstamceller bruges undertiden. De er taget fra navlestrengen eller placentablod opnået efter fødslen af et barn. Dette blod er rig på stamceller.
Transplantationen udføres flere måneder efter remission.
Behandlingsstadier
| Scene | mål |
| Induktion | Remission opnås: i knoglemarven er mindre end 5% af umodne celler, deres fravær i det perifere blod (uden for de hæmatopoietiske organer). Tegn på sund hæmatopoiesis restaurering. |
| Konsolidering (fiksering) af remission | Rester af unormale umodne celler elimineres. |
| Støttende pleje | Vedligeholdelse af remission, dvs. for at reducere sandsynligheden for tilbagefald efter de to foregående faser. |
Hvor ofte forekommer fuldstændig helbredelse?
Når man analyserer overlevelsesstatistikker, bruger læger ofte begrebet 5-årig overlevelse. Dette gælder for patienter, der overlever mindst 5 år efter kræftdiagnose. I akut leukæmi er det mest sandsynligt, at børn, der ikke lider af denne sygdom efter 5 år, kommer sig fuldstændigt, fordi det er meget sjældent, at leukæmi vender tilbage efter en så lang periode.
Sandsynligheden for overlevelse er baseret på tidligere resultater fra et stort antal børn, der er ramt af kræft, men de forudsiger ikke, hvad der vil ske med et bestemt barn. At kende typen af leukæmi er vigtigt i vurderingen af dine udsigter. Men en række andre faktorer kan også påvirke prognosen. Overlevelsesraterne er dog omtrentlige. Dit barns læge vil sandsynligvis være en god kilde til, om dette nummer gælder for dit barn, da han eller hun kender din situation bedre.
Selvom overlevelsesraterne er forbedret markant i løbet af de sidste par årtier, er leukæmi fortsat en af de største dødsårsager hos børn (blandt sygdomme).
Fem års overlevelsesrate for alle typer leukæmi hos børn steg fra 33% til 79% mellem 1971 og 2000.
Kriterier for et gunstigt resultat. Hvad der bestemmer succes
Kriterier for børn med ALLE
Børn med ALL er ofte opdelt i risikogrupper (lav, medium og høj). Generelt har patienter med lav risiko en bedre prognose.
Det er vigtigt at vide, at selv børn med nogle dårlige prognostiske forhold kan komme sig fuldt ud.
Alder ved diagnose: børn fra 1 til 9 år med B-celle ALL har bedre hærdningshastigheder. Børn under 1 år og over 10 år betragtes som højrisikopatienter. Udsigterne for T-celle ALL er ikke stærkt aldersafhængige.
Indledende antal leukocytter: børn med ALLE, der har meget højt antal hvide blodlegemer (mere end 50.000 celler pr. kubikmillimeter) ved diagnose, har høj risiko og har brug for mere intensiv behandling.
ALLE undertype: prognosen for ALL med umoden B-celleproliferation er normalt bedre end moden celleproliferation. Udsigterne for T-celle ALL er omtrent de samme som for B-celle ALL, hvis behandlingen er intens nok.
Etage: piger med ALLE har en lidt større chance for at blive helbredt end drenge. Da behandlingen er forbedret i de senere år, er denne forskel indsnævret.
Udvidelse til specifikke organer: spredning af leukæmiceller til cerebrospinalvæsken eller testiklerne hos drenge reducerer sandsynligheden for helbredelse. Forstørrelse af milt og lever er normalt forbundet med et højt antal hvide blodlegemer, men nogle eksperter ser dette som et separat tegn på dårligt resultat.
Antal kromosomer: patienter er mere tilbøjelige til at blive helbredt, hvis deres leukæmiceller har mere end 50 kromosomer, især hvis de har et ekstra kromosom 4, 10 eller 17. Børn, hvis kræftceller indeholder færre end 46 kromosomer, har mindre gunstige udsigter.
Kromosomale translokationer: børn, hvis leukæmiceller har en translokation mellem kromosomer 12 og 21, er mere tilbøjelige til at blive helbredt. Dem med en translokation mellem kromosomer 9 og 22, 1 og 19 eller 4 og 11 har en mindre gunstig prognose. Nogle af disse "svage" forudsigelige forhold er blevet mindre vigtige i de senere år, da behandlingen er forbedret.
Reaktion på terapi: børn, der har en markant forbedring i løbet af behandlingen (en signifikant reduktion af kræftceller i knoglemarven) inden for 1-2 uger efter kemoterapi har en bedre prognose. I mangel af positiv forbedring kan mere intensiv kemoterapi ordineres.
Kriterier for AML
Alder ved diagnose: AML hos et barn under 2 år reagerer bedre på behandlingen end ældre børn (især unge), selvom alderen ikke har en stærk indvirkning på udsigterne.
Indledende antal leukocytter: børn med AML, der har mindre end 100.000 celler pr. kubikmillimeter ved diagnose, helbredes oftere end patienter med højere satser.
Downs syndrom: prognosen for AML hos børn med dette syndrom er gunstig, især hvis barnet ikke er mere end 4 år på diagnosetidspunktet.
AML-undertype: akut promyelocytisk leukæmi (APL-undertype M3) har en god prognose, mens udifferentieret AML (M0) og akut megakaryoblastisk leukæmi (M7) er sværere at behandle.
Kromosomændringer: børn med translokationer i leukæmiceller mellem kromosomer 15 og 17 (observeret i de fleste tilfælde af APL) eller mellem 8 og 21 eller med inversion (omlejring) af kromosom 16 er mere tilbøjelige til at blive helbredt. Når en kopi af kromosom 7 (monosomi 7) mangler fra de unormale celler, er udsigterne mindre gunstige.
Sekundær AML: hvis du har leukæmi fra behandling med en anden kræft, er prognosen mindre gunstig.
Tilbagefald
Nogle gange, selv når barnet får optimal pleje, vender leukæmicellerne tilbage. Tilbagefald kan forekomme, mens barnet stadig er i behandling eller efter afsluttet behandling.
Det er sværere at opnå remission af tilbagevendende leukæmi end den primære sygdom. Behandlingen kan omfatte yderligere kemoterapi, knoglemarvstransplantation og / eller eksperimentel terapi.
Tips til forældre, hvis en teenager er syg
- Vær ærlig og giv dit barn oplysninger om deres sygdom.
- Tilskynd dit barn til at tale med dig om deres frygt og bekymringer. Svar ærligt på hans spørgsmål.
- Når barnet er indlagt, skal du holde kontakten via telefon, e-mail.
- Lad barnet vide, hvorfor læger og sygeplejersker foretager nogen test eller procedurer.
- Lad dit barn holde kontakten med sine venner ved hjælp af telefonen, personlige hospitalsbesøg, breve, fotos og e-mails.
- Bed dit barns lærer om at besøge, skrive en personlig note eller ringe.
- Det er vigtigt for barnet at føle, at det har kontrol over situationen. Lad ham derfor vælge - hvilken pille han skal tage først, hvilken film han skal se, hvilken bog han skal læse og hvilken mad han skal spise.
Konklusion
I de fleste tilfælde har leukæmi hos børn meget høje remissionstal - op til 90%. Overlevelsesraten varierer dog afhængigt af sygdomstypen.
Børn med leukæmi har ikke kun helbredsproblemer, men også psykiske og sociale vanskeligheder. Derfor skal sådanne børn have stor opmærksomhed, kærlighed og omsorg, så de kan leve et normalt liv som andre.
