Blodpladers struktur og funktion
Blodplader er små blodlegemer. De spiller en vigtig rolle i at stoppe blødning og starte reparation af skadede blodkar.
Stadier af blodkoagulation
Når et fartøj er beskadiget, er der fire stadier af koageldannelse:
- Scene 1: blodkaret brister, og blødningen begynder.
- Trin 2: fartøjet trækker sig sammen for at bremse blodstrømmen ind i det beskadigede område.
- Trin 3: blodplader holder sig til væggene i beskadigede blodkar og belægger dem. Dette kaldes blodpladeadhæsion. Blodplader, der spredes gennem karene, frigiver stoffer, der aktiverer andre nærliggende blodplader, som akkumuleres på skadestedet for at danne en blodpladeprop. Dette kaldes blodpladeaggregering.
- Trin 4: adhæsionsproteiner, der cirkulerer i blodet, aktiveres på blodpladens overflade og danner en fibrinpropper.
Proteiner fungerer i en kædereaktion. Dette kaldes koagulationskaskaden.
Blodpladekomponenter
Blodplader har flere vigtige komponenter for at holde dem i orden.
Receptorer
Disse er proteiner på overfladen af blodplader, der tillader cellen at interagere med karvæggen eller en anden blodcelle. Der er to receptorer, der er meget vigtige for blodpladeadhæsion og aggregering: glycoprotein Ib / IX / V og glycoprotein IIb / IIIa. Den første af dem sikrer vedhæftning og distribution af blodplader på stedet for beskadigelse af karret, og den anden er nødvendig til blodpladeaggregering og dannelse af en prop.
Granulater
Dette er små beholdere, hvis indhold frigives, når blodpladerne aktiveres. Der er to typer pellets:
- alfakorn indeholder proteiner, der hjælper blodplader med at klæbe til andre celler og fremme vaskulær heling
- beta granuler indeholder stoffer, der fremmer blodpladeaktivering og indsnævring af blodkar.
Trombocytopati - Dette er et klinisk syndrom, der er karakteriseret ved øget blødning på grund af kvalitativ mindreværd af blodplader på deres normale niveau i blodet.
Blodpladefunktioner kan påvirke blodpropper på flere måder afhængigt af typen af lidelse:
- celler klæber ikke til skibets vægge på skadestedet;
- blodplader klumper sig ikke sammen for at danne et stik;
- celler aktiverer ikke blodproteiner for at danne en fast fibrin-koagel.
Årsager
Indre
De er som følger:
- mutation af et gen, der er ansvarligt for arbejdet med faktorer, der er involveret i processen med blodkoagulation;
- blodsygdom ledsaget af trombocytopeni (leukæmi, lymfogranulomatose, retikulose);
- kronisk hæmoragisk anæmi;
- allergi over for fødevarer, der indeholder protein;
- lever sygdom;
- diffuse bindevævssygdomme.
Eksogen
De er som følger:
- brugen af mange lægemidler (antikoagulantia og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler - NSAID'er);
- akutte og kroniske infektioner (mæslinger, kighoste, tuberkulose, malaria).
Klassificering af trombocytopatier
Medfødt
Medfødt blodpladedysfunktion er arvelig. De overføres fra forælder til barn ved undfangelsen.
I nogle familier overføres sygdommen på en autosomal dominerende måde, det vil sige når det er nok for en forælder at bære det muterede gen til manifestation af sygdommen.
En anden type arv af blodpladefunktion, autosomal recessiv, antyder at begge forældre skal bære det defekte gen og videregive det til deres børn for at sygdommen skal manifestere sig.
Bernard-Soulier syndrom (SBS)
SBS er en medfødt blodpladefunktion, når blodpladeadhæsion er nedsat. Patienter med SBS har et højt antal blodplader, men de fungerer ikke korrekt. Forstyrrelsen er forårsaget af en mangel på glykoprotein Ib / IX / V. Mangel på dette protein vil føre til langvarig blødning, fordi blodplader ikke størkner.
SBS er normalt en arvelig lidelse. Selvom der har været tilfælde af erhvervet SBS i den medicinske litteratur, har de fleste af dem været forbundet med andre tilstande.
I tilfælde af SBS har en af generne på et bestemt kromosom en defekt.
Det unormale gen er placeret på et kromosom, der ikke bestemmer barnets køn. Dette betyder, at SBS kan påvirke mænd og kvinder, i modsætning til andre blødningsforstyrrelser såsom faktor VIII-mangel (også kaldet hæmofili A), hvor alvorlige tilfælde kun ses hos mænd, fordi det mangelfulde gen er kønsrelateret.
SBS arves på en autosomal recessiv måde. En person, der arver det mangelfulde gen fra kun en af deres forældre, er en bærer, der sandsynligvis ikke viser nogen symptomer på sygdommen.
Glanzmans thrombastenia
En sjælden arvelig blodpropper. Det påvirker blodpladeaggregering (evnen til at akkumulere omkring et beskadiget blodkar). Med denne patologi er blodplader til stede i normale mængder, men de kan ikke fungere normalt. Glanzmanns thrombastenia er forårsaget af en mangel på glycoprotein IIb / IIIa. På grund af manglen danner blodplader ikke et stik for at stoppe blødning
Forstyrrelsen arves på en autosomal recessiv måde og kan påvirke mennesker af begge køn.
Blodpladefunktion forbundet med deres sekretion
Blodpladefunktionerne er nedsat på grund af en krænkelse af mekanismerne for deres dannelse:
- Gråt blodpladesyndrom - en sjælden arvelig blodpropper, hvor blodplader er grå. Sygdommen er resultatet af fravær eller formindskelse af alfakorn i blodplader.
- Beta-granulatmangel kendetegnet ved mangel på granulat, hvor visse stoffer opbevares, hvilket er nødvendigt for normal blodpladeaktivering.
- Forstyrrelser i sekretorisk mekanisme involverer manglende evne hos normal granu til at frigive deres indhold, når blodplader aktiveres.
Forstyrrelser i prokoagulantaktivitet
Ved disse lidelser kan blodpladerne ikke aktivere blodkoagulationsfaktorer. I dette tilfælde forbliver blodpladeaggregering normal, men abnormiteter er mulige på cellens phospholipidoverflade, hvor der dannes nogle koagulationsfaktorer.
Erhvervet trombocytopatier
Sekundære trombocytopatier ved systemiske sygdomme
- Uræmi (overtrædelse af filtreringsfunktionen i nyrerne). Trombocytopati er forårsaget af giftige henfaldsprodukter. Efter dialyse (kunstig blodrensning) vender blodpladefunktionen og blødningstiden tilbage til normal.
- Levercirrose. Flere blødninger bestemmes af koagulationsforstyrrelser, øget fibrinolyse (processen med opløsning af blodpropper) og trombocytopeni. Blodpladefunktionen er også normalt nedsat.
- Myeloproliferative patologier (overdreven produktion af blodkomponenter). Essentiel trombocytæmi, primær polycytæmi, kronisk myeloid leukæmi kan være forbundet med trombocytopati.
- Andre sygdomme. Autoimmune sygdomme, alvorlige forbrændinger, hjerte-abnormiteter kan påvirke blodpladefunktionen. Forskellige hæmostaseforstyrrelser (blodkoagulationssystem), herunder trombocytopati, under hjerteoperationer bestemmes ved anvendelse af en hjerte-lunge-maskine.
Farmaceutisk trombocytopati
Mange lægemidler påvirker blodpladernes funktion, men de fleste af dem i terapeutiske doser har ingen klinisk betydning.
- Acetylsalicylsyre hæmmer (hæmmer) blodpladers virkning ved irreversibelt at påvirke cyclooxygenase (blodpladeenzym). Som et resultat er produktionen af thromboxan A (en aggregeringsstimulator) blokeret. Hæmning fortsætter gennem hele cellens levetid;
- NSAID'er hæmmer også reaktionskæden, der fører til syntesen af thromboxan, men inhibering er reversibel og varer så længe lægemidlet er i kroppen.
De vigtigste manifestationer af trombocytopatier hos børn
Kliniske manifestationer er polymorfe og afhænger af formerne for trombocytopati, men de fleste arvelige blodpladefunktioner manifesteres ved følgende symptomer:
- manifest i en tidlig alder
- blødning øges med infektioner, tager medicin;
- posttraumatiske blødninger (blødninger) er farlige, derudover observeres langsom sårheling.
Erhvervede trombocytopatier har normalt en klar forbindelse med en eller anden patologisk tilstand eller medicin, der forstyrrer blodpladeaggregering.
Funktioner af hæmoragisk syndrom
Hæmoragisk syndrom er en sygdom i det hæmatopoietiske system, dets vigtigste manifestationer:
- øget blødning
- tendens til gentagen blødning og blødning, spontan eller efter mindre traumer.
Særlige træk ved trombocytopati:
- blødninger i huden, slimhinder
- kraftig blødning, upassende i graden af skade;
- hæmoragisk hududslæt (en kombination af petechiae (præcise pletter) og blå mærker), hvis elementer er placeret asymmetrisk.
Hæmoragisk udslæt er lokaliseret på benene og den nedre halvdel af kroppen, hovedsageligt på den forreste overflade af maven. Især ofte vises udslæt først i områder med klemning og gnidning af huden med tøj.
Petechiae og ecchymosis (blå mærker) vises hurtigt efter minimal skade på mikrofartøjer: på grund af friktion af tøj, mindre blå mærker, injektioner. Nogle gange er der tilbagevendende blødning fra næsen og mave-tarmkanalen, hæmaturi (blod i urinen).
De mest alvorlige konsekvenser inkluderer:
- blødninger i den indre foring af øjet med synstab
- blødning i hjernen og dens membraner.
Anæmisk syndrom
Gentagne selv mindre blodtab forværrer barnets tilstand i høj grad. Som et resultat kan anæmisk syndrom udvikle sig. Det sker, når antallet af cirkulerende røde blodlegemer (røde blodlegemer) falder i kroppen.
De mest almindelige symptomer på anæmi er træthed og mangel på energi.
Andre almindelige symptomer kan omfatte:
- hudens bleghed
- hurtig eller uregelmæssig hjerterytme
- stakåndet;
- brystsmerter;
- hovedpine.
Kombination af trombocytopatier med medfødte bindevævssygdomme
Når trombocytopati hos børn ledsager bindevævsdysplasi, kan følgende påvises:
- kropsforstyrrelser
- flade fødder;
- øget mobilitet i nyrerne (nefroptose)
- dysfunktion i hjerteventilen osv.
Hvilke diagnostiske metoder kan bekræfte diagnosen trombocytopati?
Trombocytopati er ikke let at diagnosticere. Forældre, der har mistanke om, at deres barn har et koagulationsproblem, bør se en hæmatolog.
Symptomerne på blodpladedysfunktion svarer til andre blodpropper. Der kræves et antal undersøgelser for nøjagtigt at identificere problemet.
Generel blodanalyse
Testen udføres for at måle antallet af blodplader. Dette vil afgøre, om barnets symptomer skyldes mangel på blodplader (trombocytopeni).
Bestemmelse af tidsintervallet for blødning
Blødningstiden måles på følgende måde: man lægger en manchet på skulderen, og trykket pumpes op til 40 mm, og der laves et lille snit på underarmen. Den tid, det tager at stoppe blødningen, måles med et stopur. Tidsintervallet for blødning er længere end normalt hos patienter med nedsat antal blodplader eller blodpladefunktion.
Undersøgelse af blodpladeaggregeringsfunktion
Blodplader fjernes fra en blodprøve og placeres i en speciel enhed, et aggregometer, hvor blodpladefortykning overvåges. Specielle stoffer tilsættes for at stimulere aggregering.
Hvis aggregering ikke forekommer eller reduceres, indikerer dette tilstedeværelsen af abnormiteter i blodpladekornene.
Behandling
Tilgange til terapi af arvelige trombocytopatier
Medfødte trombocytopatier er forbundet med en lang række symptomer. Imidlertid er der som regel ingen specifik terapi for langt størstedelen af patienterne, og kun alvorlige tilfælde skal behandles.
Behandling for medfødte blodpladefunktioner inkluderer:
- forebyggelse af blødning
- brugen af understøttende terapi til kontrol af hæmoragisk syndrom.
Men da blødningstype og sværhedsgrad varierer fra patient til patient, skal terapeutiske tilgange tilpasses.
Lægemidler
Desmopressin er et lægemiddel, der kan bruges til at forkorte blødningstiden og reducere blodtab hos mange patienter med trombocytopati. Det kan administreres intravenøst eller subkutant, før operation eller efter en skade for at forhindre eller reducere overdreven blødning.
Rekombinant faktor VIIa kan være effektiv til blødning hos nogle patienter med Glanzmann-trombastheni eller Bernard-Soulier-syndrom og til at forhindre blødning før operation. Kan bruges som et alternativ til blodpladetransfusion for at forhindre patienter i at udvikle antistoffer mod blodplader eller til at fortsætte behandlingen i tilfælde, hvor antistoffer allerede er udviklet.
Blodpladetransfusion
Denne metode bruges til svær ukontrolleret blødning eller til at forhindre blødning under eller efter operationen. Selvom blodpladetransfusioner kan være meget effektive, bør de undgås, når det er muligt, fordi nogle børn kan udvikle antistoffer mod blodplader. Som et resultat vil efterfølgende transfusioner ikke være gavnlige.
Behandling af erhvervede trombocytopatier
Behandling af erhvervede blodpladefunktioner afhænger af den primære faktor, der forårsager lidelsen:
- behandling af den underliggende sygdom, der er ansvarlig for tilstanden, hjælper normalt med at eliminere patologien;
- hvis der opstår blødning på grund af at tage medicinen, skal den annulleres.
- når nyresvigt bliver årsagen til trombocytopati, udføres dialyse, blodtransfusion, erytropoietin, desmopressin anvendes fra stoffer;
- blodpladetransfusioner udføres, når ovenstående behandlingsmuligheder ikke standser blødningen, uanset årsagen.
Ved erhvervede trombocytopatier kræves tilstrækkelig behandling af den underliggende sygdom på baggrund af symptomatisk hæmostatisk behandling.
Vejrudsigt
Prognosen er gunstig med dynamisk observation og implementering af hæmatologens anbefalinger.
Klinisk undersøgelse af børn
Børn med trombocyt dysfunktion bør gennemgå regelmæssige lægeundersøgelser uanset eksistensen af en hæmoragisk episode. En børnelæge og hæmatolog bør undersøge barnet mindst en gang hver 6. måned, en øre-hals- og tandlæge - mindst en gang om året. Derudover skal laboratorieovervågning udføres - en generel analyse af blod, urin, koagulogram, en undersøgelse af blodpladeaggregering mindst en gang hver sjette måned.
Forebyggelse
Forebyggende foranstaltninger inkluderer:
- overholdelse af de generelle regler for adfærd eksklusive modtagelse af mekaniske skader
- begrænsning af forbruget af produkter indeholdende salicylater
- udelukkelse af at tage medicin med antiplatelet og antikoagulant virkning.
Konklusion
Blodplader er essentielle for primær hæmostase. Trombocytopatier inkluderer en stor og heterogen gruppe af blodkoagulationsforstyrrelser, der varierer i sværhedsgrad fra mild til svær.
Patienter kan være asymptomatiske, men de fleste vil have let blå mærker og blødninger eller overdreven blødning efter skade eller operation.
I henhold til typen og sværhedsgraden af sygdommen vil lægen tilbyde nogle anbefalinger til kontrol af tilstanden. Det anbefales også, at andre familiemedlemmer bliver testet for blodpladefunktion.
