Trombocytopenisk purpura er en lidelse, der forårsager moderat til overdreven blå mærker og blødninger. Sygdommen er ret almindelig, men behandlingsmuligheder er i øjeblikket tilgængelige.
Hvad er trombocytopenisk purpura hos børn?
Trombocytopenisk purpura (TP) eller Werlhofs sygdomer en blodproppeforstyrrelse karakteriseret ved et fald i antallet af blodplader i blodet.
Blodplader er celler i blodet, der hjælper med at stoppe blødning. Deres reduktion fører til let blå mærker, blødende tandkød og indre blødninger.
Udtrykket "trombocytopeni" henviser til et fald i antallet af blodplader i blodet, og "purpura" henviser til tilstedeværelsen af lilla pletter og petechiae på huden (blødninger) forårsaget af intern blødning fra små blodkar.
Sygdommen er forårsaget af et immunrespons på ens egne blodplader.
Årsager
Etiologiske faktorer
Den nøjagtige årsag til TP er ukendt, derfor kaldes det undertiden idiopatisk... Sygdommen er ikke smitsom, det vil sige at barnet ikke kan "fange" det, mens det leger med andre børn med TP.
Ofte kan et barn have virusinfektion tre uger før udviklingen af TP. Det antages, at kroppen, mens den skaber antistoffer mod virussen, "ved et uheld" også producerer et antistof, der klæber til blodplader.
Immunsystemet identificerer alle celler med antistoffer som fremmedlegemer og ødelægger dem.
Infektion Helicobacter pylori er associeret med autoimmune sygdomme, herunder TP, patologi kan også forekomme i HIV og andre hæmatologiske lidelser, herunder kronisk lymfocytisk leukæmi, lymfogranulomatose og ikke-Hodgkins lymfom.
Genetiske variationer i flere gener findes hos nogle patienter med LT og kan øge risikoen for at udvikle unormale immunresponser. Imidlertid er bidraget fra disse genetiske ændringer til udviklingen af immun trombocytopeni uklart.
Der var undersøgelser relateret til undersøgelsen nogle stoffer, der forårsager TP... Visse medikamenter kan ændre blodpladefunktionen. På nuværende tidspunkt er der ikke fundet nogen direkte forbindelse til noget specifikt lægemiddel, der kan forårsage LTBI.
Hos nyfødte kan TP være forårsaget af maternelle antistofferoverført til embryonale blodplader. Forskelle mellem embryonale og maternelle blodpladeantigener kan føre til ødelæggelse af føtale blodplader.
Prædisponerende faktorer for udvikling af kronisk AT hos børn
De er som følger:
- hyppig og vedvarende blødning, observeret seks måneder før forværret TP;
- der er ingen sammenhæng mellem forværring og virkningen af eventuelle provokerende kriterier;
- patienten har kronisk infektionsfoci;
- udvikling af TP hos piger i puberteten.
Klassifikation
| Kriterium | Egenskab | ||
| Udviklingsmekanisme | Heteroimmun, opstår, når den antigene struktur af blodplader ændres på grund af indflydelsen af visse faktorer (vira, nye antigener, semi-antigener), et akut forløb er karakteristisk | Autoimmun, opstår, når der produceres autoantistoffer, der angriber deres egne uændrede blodplader; præget af et kronisk, tilbagevendende forløb | |
| Periode | Forværringer (krise) | Remissioner | |
| Klinisk: der er ingen blødninger, men antallet af blodplader reduceres | Klinisk og hæmatologisk - der er ingen kliniske tegn og laboratorietegn på blodplademangel | ||
| Sværhedsgraden af patologien | Mild: blå mærker og petechiae, lejlighedsvis mindre næseblod, meget lidt forstyrrelse i det daglige liv | Moderat - mere alvorlig skade på hud og slimhinder, mere kraftig næseblod; blodpladeantal 55 - 105 x 10 * 9 / l | Alvorlig - lang og kraftig blødning, hudmanifestationer, antal blodplader 35 - 55 x 10 * 9 / l, post-hæmoragisk anæmi, symptomer, der alvorligt påvirker livskvaliteten |
| Flyde | Skarp (mindre end et halvt år) | Kronisk (mere end seks måneder): med sjældne tilbagefald eller regelmæssigt tilbagevendende | |
Symptomer
Manifestationer af purpura hos nyfødte
Hos et spædbarn bør TP mistænkes, hvis petechiae udvikler sig i hele kroppen kort efter fødslen, og blodprøver viser alvorlig trombocytopeni. Kliniske manifestationer kan variere fra lokaliseret eller udbredt kutan petechiae eller blå mærker på huden til kraftig blødning eller intrakraniel blødning.
Manifestationer hos børn
Et tidligere sundt barn har pludselig generaliseret petechiae. Forældre siger ofte, at barnet havde det godt dagen før, og nu er det dækket af blå mærker og lilla prikker. Blødning fra tandkød og slimhinder er almindelig, især med dyb trombocytopeni. Der kan være en tidligere virusinfektion 1-4 uger før starten af TP. Splenomegali, lymfadenopati (henholdsvis forstørret milt og lymfeknuder), knoglesmerter og bleghed er sjældne.
Tilstedeværelsen af abnormiteter såsom hepatosplenomegali (forstørret lever og milt), knogle- eller ledsmerter eller svær lymfadenopati indikerer andre tilstande (såsom leukæmi).
Manifestationer hos voksne
Kronisk TP er almindelig hos voksne og udvikler sig langsomt.
Symptomer inkluderer:
- petechiae;
- blå mærker
- blødning fra næse og tandkød
- sorte vabler i munden
- træthed;
- tunge menstruationsperioder hos kvinder.
Sjældent kan følgende manifestationer forekomme:
- blødninger i nethinden og hjernen;
- blødning fra ørerne
- blod i urinen
- blødning i tarmene.
Diagnostik
For at diagnosticere AT skal du udelukke andre mulige årsager til blødning og lavt antal blodplader, såsom en underliggende medicinsk tilstand eller medicin, dit barn kan tage.
Specialisten bliver nødt til at tage en historie, foretage en fysisk undersøgelse og udføre flere laboratorietests.
Komplet blodtælling
Denne test bruges til at bestemme antallet af blodlegemer, inklusive blodplader, i en prøve. Med LT er antallet af hvide blodlegemer og røde blodlegemer normalt normalt, men antallet af blodplader reduceres.
Undersøgelse af blodudstrygning
Denne metode bruges ofte til at bekræfte blodpladetællinger fundet ved en komplet blodtælling. Blodprøven placeres på et dias og undersøges under et mikroskop.
Knoglemarvsundersøgelse
Denne test hjælper med at bestemme årsagen til det lave antal blodplader, selvom nogle hæmatologer ikke anbefaler denne metode til børn med LT.
Hos patienter med LT vil knoglemarven være normal, fordi det lave antal blodplader skyldes ødelæggelsen af disse celler i blodbanen og milten og ikke på abnormiteter i knoglemarven.
Andre undersøgelser
En HIV-blodprøve bør udføres i risikogrupper, især seksuelt aktive unge. En direkte antiglobulin-test bør udføres, hvis der er uforklarlig anæmi for at udelukke Evans syndrom (autoimmun hæmolytisk anæmi og trombocytopeni).
Behandling
Målet med pleje af en patient med LT er at øge antallet af blodplader til et sikkert niveau. Der er ingen kur mod TP, og tilbagefald kan forekomme år efter tilsyneladende vellykket medicinsk eller kirurgisk behandling.
Narkotikabehandling
Steroider
Steroid brug er grundpillerne i behandlingen af denne lidelse. Denne gruppe lægemidler hjælper med at undertrykke immunsystemet. Indgivelsesvejen og doseringen bestemmes af antallet af blodplader og tilstedeværelsen af aktiv blødning. Intravenøse væsker af methylprednisolon eller dexamethason kan gives i en nødsituation. Ved mildere former kan oral prednisolon anvendes.
Da antallet af blodplader vender tilbage til det normale, reduceres steroiddosis gradvist. Næsten 60% -90% af patienterne oplever tilbagefald under dosisreduktion eller seponering. Langvarig brug af steroider anbefales ikke, da det kan forårsage forskellige bivirkninger.
Immunsuppressiva
Immunsuppressiva, såsom azathioprin og mycophenolatmofetil, bliver mere populære på grund af deres effektivitet i behandlingen af LT. Til kroniske og vedvarende patologier, når immunpatogenesen allerede er etableret, kan et kemoterapeutisk middel, vincristin, anvendes. Imidlertid forårsager lægemidlet alvorlige bivirkninger og bør derfor kun bruges med forsigtighed ved behandling af TP. Dette er især vigtigt for børn, da de er mere sårbare.
Immunglobulin
Det er et lægemiddel, der indeholder antistoffer fra humant blod, hvilket betyder, at antistoffer er indsamlet fra flere donorer. Præcis hvordan det fungerer ved behandling af LT vides ikke nøjagtigt, men yderligere antistoffer menes at forhindre hvide blodlegemer i at nedbryde blodplader. Lægemidlet virker ret hurtigt, normalt inden for få dage. Desværre varer effekten ikke længe (kun et par uger). Medicinen gives normalt før operationen, eller hvis der er betydelig blødning, og blodpladetællinger skal hæves hurtigst muligt.
Rituximab
Dette lægemiddel blev oprindeligt brugt til behandling af kræft, men det er også blevet brugt i TP-behandling i næsten 20 år. I lighed med steroider forhindrer det immunsystemet i at ødelægge blodplader, men har færre bivirkninger end steroider. Dette er et kunstigt oprettet antistof, der påvirker hvide blodlegemer. Det er ikke lavet af blod, der er doneret af mennesker. Effekten opnås normalt efter et par uger, selvom nogle mennesker reagerer på behandlingen efter flere måneder.
Trombopoietinreceptoragonister Romiplostim og Eltrombopag
Disse to stoffer er blevet tilgængelige i de sidste par år. Trombopoietinreceptorer findes på overfladen af celler, der danner blodplader i knoglemarven; disse lægemidler bruger disse receptorer til at fortælle cellen at fremstille flere blodplader. Lægemidlerne kan kun bruges i kombination med andre behandlinger. Romiplostim bruges som en subkutan injektion, normalt en gang om ugen. Eltrombopag kommer i pilleform, der skal tages en gang om dagen. Stoffet absorberes ikke af tarmene uden calcium, derfor er det nødvendigt at spise mad med et højt calciumindhold inden for fire timer før eller efter indtagelse af stoffet.
Terapien skal fortsættes, indtil kliniske manifestationer og laboratorie manifestationer forsvinder, dette kan tage flere år. Medicin kurerer ikke det underliggende problem, de tilskynder simpelthen kroppen til at producere flere blodplader til erstatning for dem, der ødelægges.
Helicobacter Pylori-behandling
Nogle børn med LT har en maveinfektion kaldet Helicobacter pylori. Nogle gange kan hendes antibiotikabehandling og antacida i to uger helbrede eller forbedre TP. Forøgelsen af blodplader efter behandling af infektionen er ikke altid permanent, men terapi er relativt sikker og kan derfor anbefales til børn.
Dapsone
Det er antibakterielt, men det kan også bruges til behandling af LT. Det vides ikke nøjagtigt, hvordan lægemidlet virker; det ser ud til at mindske den autoimmune proces, hvilket kan stoppe immunsystemet fra at angribe blodplader. Det tages som en pille en gang om dagen og har flere bivirkninger.
Tranexaminsyre
Denne medicin hjælper blodpropper til at vare længere, når de dannes. Blodpropperne er mere stabile end normalt og mere stabile. Lægemidlet kurerer ikke TP, men kan være nyttigt ved blødning, mens blodpladetallet er lavt. Tabletten tages 3 eller 4 gange om dagen. Der er kontraindikationer.
Hvorfor skal blodpladetransfusion ikke udføres?
Blodplader produceret af knoglemarven er sunde. Deres lave antal skyldes immunsystemets angreb på dem. Hvis en patient modtager blodplader fra en donor, vil de blive ødelagt af dit immunsystem. Blodpladetransfusioner er nyttige som en nødbehandling, hvis der er kraftig blødning, da de vil hjælpe med at danne en blodprop, men denne metode er ikke effektiv til langvarig forebyggelse af blødning.
Kirurgi
Da blodplader for det meste ødelægges, når de er i milten, kan fjernelse af det (splenoektomi) kurere patologien. Splenektomi er blevet brugt til behandling af LT i årtier og giver den bedste chance for heling. For hver tre personer, der har operation, har to ikke brug for yderligere behandling.
Splenektomi resulterer i en livslang øget risiko for sepsis fra bakteriel infektion.
Hos børn estimeres risikoen for bakteriel sepsis efter splenektomi til 1-2%. Mange børnelæger anbefaler at udsætte operationen til børn er 5 år.
Hvis der er planlagt en splenektomi, skal barnet få Haemophilus influenzae-vaccinen 14 dage før operationen. Børn over to år skal også vaccineres mod Streptococcus pneumoniae og meningokokinfektion.
Kost
Kost spiller en rolle i behandlingen af TP. At spise de rigtige fødevarer hjælper dit barn med at føle sig bedre og mere energisk.
Nogle næringsstoffer, såsom vitamin K og calcium, har naturlige komponenter, der er vigtige for blodpropper. De er rige på mørke bladgrøntsager (spinat). Meget calcium findes i mejeriprodukter, men eksperter anbefaler ikke overdreven brug af det, da dette kan forværre symptomerne på autoimmune sygdomme. D-vitamin-tilskud spiller også en rolle i at øge immunforsvaret i LT.
Cateringtips er som følger:
- når det er muligt, anbefales det at kun bruge naturlige produkter;
- erstatte animalsk og kunstigt fedt med vegetabilsk fedt
- det er nødvendigt at begrænse forbruget af rødt kød
- potentielt antiplatelet-frugter såsom bær, tomater og druer bør undgås.
Vejrudsigt
Korrekt behandling garanterer en høj sandsynlighed for remission. Sjældent kan trombocytopen purpura hos børn blive kronisk med hyppige tilbagefald. Generelt er prognosen god, men den er variabel og afhænger af symptomernes intensitet. Patienter kan reagere forskelligt på det samme behandlingsregime.
Anbefalinger til forældre
Hvis et barn har TP, skal forældrene lære, hvordan man bedst kan forhindre personskade og blødning:
- For et lille barn, gør miljøet så sikkert som muligt. Polstring af sengen med bløde materialer, hjelme og beskyttelsesbeklædning er nødvendig, når antallet af blodplader er lavt;
- kontaktsport, cykling og groft spil bør være begrænset;
- Undgå medicin, der indeholder aspirin, da de kan forstyrre kroppens evne til at kontrollere blødning.
- indtil barnet kommer sig efter sygdom, bør barnet ikke vaccineres, især ikke dem, der indeholder levende svækkede vira. Disse inkluderer mæslinger, fåresyge, røde hunde og oral poliovacciner. Injicer heller ikke i muskelen.
Konklusion
Selvom der ikke er nogen kendt årsag til LT, og der ikke er nogen kur mod sygdommen, er prognosen normalt god.
Normalt holder kroppen op med at producere antistoffer, der angriber blodplader, og patologien forsvinder af sig selv.Målet med behandlingen er at holde barnets blodplader i et sikkert område, indtil kroppen løser problemet.
Samlet set er forebyggelse af alvorlig blødning den vigtigste forudsigelse for prognosen. At give et sikkert miljø, rettidig lægehjælp og løbende lægehjælp hjælper dit barn med at leve et langt, sundt liv.
