Med hensyn til prævalens ligger hydrocephalus på andenpladsen i pædiatrisk neurokirurgi, kun foran traumer. Derfor er behandlingen af hydrocephalus hos børn et så presserende problem. Takket være moderne diagnostiske metoder er der opnået betydelige fremskridt inden for behandling. Og hvis de fleste af de syge for næsten 25 år siden næsten ikke havde nogen chance, er behandlingsmetoderne i dag effektive og sparer 95% af patienterne.
Hvad er hydrocephalus?
Hydrocephalus er en overskydende ophobning af væske i hovedet. Mere præcist i hulrummene i hjernen, der indeholder cerebrospinalvæske. Et andet velkendt navn for sygdommen er dråber i hjernen, det er oversat fra græsk ("hydro" - vand, "cephal" - hoved). Det er bogstaveligt talt ”vand i hovedet”. Men det er værd at bemærke, at dette navn ikke er helt nøjagtigt. Hos børn med hydrocephalus akkumuleres en overskydende mængde væske i hovedet, men dette er slet ikke vand, men cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske), der beskytter og nærer nervecellerne i hjernen og rygmarven.
Normalt er CSF i hjernen og rygmarven. I hovedet er cerebrospinalvæsken placeret i hjernens hulrum: de fire ventrikler, mellem hjernehinderne og i hjernecisternerne. CSF cirkulerer konstant mellem hulrummene i hjernen på grund af tilstedeværelsen af et hulsystem. Det er dannet af blod, og der dannes ca. 0,5 liter cerebrospinalvæske om dagen. Hos en nyfødt er den samlede mængde cerebrospinalvæske 5 - 20 ml, og hos spædbørn er det allerede 40 - 60 ml. Normalt optager cerebrospinalvæsken ca. 10% af volumenet af kraniehulen. Sammensætningen af cerebrospinalvæsken ændres regelmæssigt 3 til 4 gange om dagen.
Mængden af cerebrospinalvæske reguleres af to processer: dannelse og absorption.
Dannelsen af cerebrospinalvæske forekommer i væggene i de cerebrale ventrikler. Absorption finder sted i de venøse bihuler, som er placeret i hjernens bund. Begge processer er lige så vigtige, en balance skal observeres mellem dannelse og frigivelse af cerebrospinalvæske. I tilfælde af ubalance i cerebrospinalvæskesystemet kan en overskydende mængde cerebrospinalvæske ophobes. Sådan udvikler hydrocephalus sig.
Hvad er cerebrospinalvæske til?
Sikkert alle undrer sig over, hvorfor vi har brug for spiritus i vores hoveder. Hvorfor er det så udtænkt? Det viser sig, at moder - naturen er meget smart, fordi spiritussen udfører vigtige funktioner.
Tre funktioner i cerebrospinalvæsken, som er kendt af forskere:
- Beskyttelse af nerveceller mod irriterende stoffer og ekstern mekanisk påvirkning.
- Fjernelse af metaboliske produkter og stoffer, der er skadelige for hjernen og forsyner den med næringsstoffer.
- Stabilisering og vedligeholdelse af normalt intrakranielt tryk.
Typer af hydrocephalus
Overtrædelse af åbenhed af cerebrospinalvæske
Der er følgende typer hydrocephalus:
- Okklusal eller lukket.Med denne form for hydrocephalus lukkes åbningen, gennem hvilken cerebrospinalvæsken strømmer ud, af en eller anden form, for eksempel en tumor eller cyste.
- Kommuniker eller åben.I dette tilfælde er årsagen til hydrocephalus en svigt i absorptionssystemet for cerebrospinalvæske, som kan forekomme hos et barn, der har haft en infektion (for eksempel meningitis).
- Hypersekretorisk.Denne form er ret sjælden. Årsagen er den øgede produktion af cerebrospinalvæske, som kan opstå, når der er en krænkelse i choroide plexus i hjernens ventrikler.
Afhængigt af stedet for overskydende ophobning af cerebrospinalvæske
Hydrocephalus er opdelt i følgende former:
- Udendørs. I dette tilfælde er der en overdreven ophobning af cerebrospinalvæske mellem membranerne i hjernen.
- Indre.Med det akkumuleres en overskydende mængde cerebrospinalvæske i hjertekammerne. Hvis mængden af cerebrospinalvæske øges i to symmetriske ventrikler på samme tid, kaldes dette indre symmetrisk hydrocephalus. Med ensidig hydrocephalus akkumuleres det overskydende volumen af cerebrospinalvæske hovedsageligt i en af ventriklerne.
- Blandet.I dette tilfælde observeres en overdreven ophobning af cerebrospinalvæske både i ventriklerne og mellem hjernens membraner.
Af niveauet af cerebrospinalvæsketryk
Hydrocephalus er opdelt i følgende former:
- Normotensive.Samtidig er cerebrospinalvæsketrykket inden for den tilladte norm og er mindre end 80 millimeter vandsøjle hos nyfødte og mindre end 100 mm hos ældre børn. aq. Kunst.
- Hypertensive.Cerebrospinalvæsketrykket øges.
- Hypotensiv. Lavt cerebrospinalvæsketryk er karakteristisk.
På grund af udvikling
Der er to former:
- Medfødt hydrocephalus... Barnet er allerede født med en overskydende mængde cerebrospinalvæske i hovedet.
- Erhvervet, som er af flere typer:
- postinflammatorisk, som udvikler sig efter neuroinfektioner;
- tumor, hvor tumoren blokerer udstrømningen af cerebrospinalvæske eller omvendt stimulerer dens øgede produktion;
- med vaskulære sygdomme i hjernen;
- idiopatisk, når årsagen til hydrocephalus ikke er klar.
Med strømmen
Hydrocephalus er normalt opdelt i flere former.
- Progressiv... Hos hende stiger overskuddet af cerebrospinalvæske hurtigt.
- Stationær... Hos hende er mængden af cerebrospinalvæske konsekvent den samme, hverken øges eller formindskes.
- Regressiv... Med denne form falder mængden af cerebrospinalvæske gradvist.
Efter aktivitetsgraden i processen
Tildel aktiv og passiv formularer.
Skel også kompenseret og dekompenseret... I kompensationsstadiet komprimeres hjernens væv og strukturer ikke, og der er ingen patologiske symptomer (manifestationer) fra nervesystemet.
Årsager og mekanisme for udvikling af hydrocephalus hos børn
Oftest opdages hydrocephalus op til tre måneders alderen, hos drenge udvikler det sig oftere.
Generelt har neurokirurger mere end 180 årsager, der kan forårsage udvikling af hydrocephalus.
1) I mere end halvdelen af tilfældene opstår stigningen i hjertekammerne hos fosteret på grund af et overskud af cerebrospinalvæske. Det forekommer i forbindelse med misdannelser i centralnervesystemet (CNS). For eksempel med Dandy-Walker eller Chiari anomali.
- Ca. 20% af babyerne er født med hydrocephalus på grund af intrauterin infektion. Den mest almindelige blandt dem er cytomegalovirus efterfulgt af herpes, toxoplasmose, syfilis og andre infektioner. Farligt for gravide og infektion hos børn - røde hunde, der forårsager flere defekter i fostrets udvikling. Årsagen til udviklingen af hydrocephalus kan også være en skade modtaget under fødslen. Cirka 2% af tilfældene med medfødt hydrocephalus kan tilskrives en genetisk mutation i det 11. gen. Denne mutation er mere almindelig hos drenge.
- Hydrocephalus hos børn under to år i 80% af tilfældene er en konsekvens af medfødte misdannelser i centralnervesystemet. Det er kendetegnet ved et progressivt kursus.
- De resterende 20% af tilfældene er perinatale skader (modtaget fra den 28. uge af graviditeten til 7 dage efter fødslen) og meningoencefalitis (betændelse i hjernen og dens membraner) overført i de første 28 dage af livet.
- Hos børn over to år er hovedårsagen til udvikling tumorer, der hindrer udstrømningen af cerebrospinalvæske. I henhold til hyppigheden af forekomsten er der de samme grunde som hos nyfødte.
- Hydrocephalus kan udvikle sig som et resultat af en udtalt forskydning af hjernestrukturer ved volumetriske processer inde i kraniet. Disse kan være store blå mærker, traumer og tumorer.
2) Den anden udviklingsmekanisme er en blokering af udstrømningen af cerebrospinalvæske fra hjernehulrummene af forskellige årsager (blødning, meningitis).
3) Den tredje mekanisme til ophobning af en stor mængde cerebrospinalvæske er forbundet med en krænkelse af dens cirkulation og absorption, som kan være forårsaget af blødninger, hjerneskade, adhæsioner efter hjernekirurgi og inflammatoriske sygdomme.
Manifestationer af hydrocephalus hos børn
Manifestationerne af hydrocephalus i barndommen afhænger praktisk talt ikke af årsagen til dens forekomst.
Når du undersøger en baby, kan du finde følgende tegn:
- Hovedomkredsen vokser hurtigere end den tilladte hastighed. Normalt øges hovedomkredsen hos spædbørn med 1,5 cm hver måned. Hos et barn med hydrocephalus er vækstraterne hurtigere end normalt, og et uforholdsmæssigt stort hoved tiltrækker opmærksomhed.
- Knoglerne i kraniet er blevet tyndere. I den nyfødte periode er de bløde og smidige. Under pres af overskydende cerebrospinalvæske vokser hovedet, og knoglerne bliver tyndere.
- Sømmene mellem knoglerne i kraniet gaps. Faktum er, at kraniet på en nyfødt består af flere knogler, der ikke er smeltet sammen. Afstanden mellem dem kaldes sømme. Når barnet vokser, vokser knoglerne sammen, og sømmene lukkes. Med hydrocephalus tillader et stort volumen cerebrospinalvæske ikke knoglerne at vokse sammen og skubber dem fra hinanden.
- Panden er uforholdsmæssigt forstørret og hænger over øjenbrynene. En forstørret pande skiller sig ud på baggrund af hovedets store størrelse.
- Fremspringende anspændt stor fontanelle.
- Hovedårer er udvidet. Dette manifesteres ved en stigning i det venøse mønster, der er tydeligt synligt gennem den tynde hovedbund.
Ud over det karakteristiske udseende (stort hoved) kan andre manifestationer af sygdommen være til stede.
Disse inkluderer lidelser i nervesystemet:
- Kvalme, opkastning, svær angst, kramper, nedsat appetit eller nægtelse af at spise.
- Øget muskeltonus i arme- og benforlængerne, nedsat synke, divergerende skævhed, hængende øjenlåg, rullende øjne, parese af forskellige dele af kroppen, rysten (rysten) i hagen og lemmerne.
- Forstyrrelser fra andre organer og systemer, såsom funktionsfejl i hjertet.
For børn over to år er en karakteristisk manifestation af hydrocephalus en forsinkelse i psykomotorisk udvikling og forstyrrelser fra synsorganet. Følgende symptomer observeres også:
- Gangproblemer, hyperkinesis (trækninger), lavere spastisk paraparese.
- Børn er stunt eller omvendt for høje. De kan have for tidlig modning af reproduktionssystemet, de kan lide af hypothyroidisme og diabetes insipidus. Alle disse overtrædelser er forbundet med abnormiteter i det endokrine system.
- Sådanne børn lider ofte under intellekt, de er følelsesmæssigt ustabile.
- De forstyrres ofte af hovedpine om morgenen, kvalme og opkastning på tom mave kan forekomme, fysisk aktivitet reduceres, børn er inaktive, hvilket ikke er typisk for raske børn i denne alder.
- Overtrædelser af synsorganet manifesteres oftest ved dobbeltsyn, men fuldstændig blindhed kan også forekomme.
- Børn, der går i skole, har hukommelsessvigt, problemer med akademisk præstation, og de tilpasser sig også dårligt til det nye hold.
Diagnostik og metoder til påvisning af hydrocephalus
Der er flere metoder til påvisning af sygdommen. Dybest set påvises hydrocephalus af børn af en børnelæge ved den næste planlagte undersøgelse. Børnelægen bemærker tegn på hydrocephalus og kan henvise barnet til en neurolog til konsultation, som igen vil ordinere en yderligere undersøgelse for at afklare diagnosen.
Yderligere undersøgelsesmetoder inkluderer neurosonografi (ultralyd), kraniografiske undersøgelser, bestemmelse af intrakranielt tryk, CT og MR.
- Neurosonografi er den eneste primære diagnostiske metode, der giver dig mulighed for at vurdere tilstanden af intrakraniale strukturer og observere ændringer i ventrikler og mellemrum mellem hjernehinderne i realtid. Denne metode bruges både hos fosteret og den nyfødte såvel som hos ældre børn.
- Kraniografiske undersøgelser gør det muligt at vurdere tilstanden af kraniale suturer, at afsløre træk i strukturen af knogler, at undersøge bunden af kraniet og kraniale fossa og at identificere lokale ændringer.
I dette tilfælde kan følgende tegn på hypertensiv (med øget cerebrospinalvæsketryk) hydrocephalus påvises:
- Divergens i kraniets sømme.
- Knoglerne i kraniet er tyndere.
- Mønsteret for digitale indtryk (fordybninger i kraniets knogler, der ligner et spor fra en fingerspids) forbedres.
- Den tyrkiske sadel (en af hjernens strukturer) øges i størrelse.
- Styrket pneumatisering (luftighed) af paranasale bihuler.
- Størrelserne på kraniets cerebrale del er fremherskende over ansigtsformerne.
- Da øjets kar er direkte forbundet med hjernens kar, bruges oftalmoskopi til at bestemme tilstanden for intrakranielt tryk.
Hvis intrakranielt tryk øges, strømmer blod gennem venerne i fundus med vanskeligheder, og der dannes blodstagnation. Samtidig svulmer optiske nerves skiver, og små blødninger vises i nethinden. Når diskødem fortsætter i lang tid, falder synet, der kan forekomme irreversible ændringer, der fører til blindhed.
Derfor, hvis en neurolog eller børnelæge henvender din baby til en øjenlæge, skal du ikke blive overrasket, men sørg for at gennemgå en undersøgelse. At undersøge det vil hjælpe med at forstå de ændringer, der finder sted i hovedet.
- Computertomografi (CT) er den vigtigste diagnostiske screeningsmetode. Det bruges også til at vurdere dynamikken i den patologiske proces. Ved hjælp af undersøgelsen vurderes hjertekammerne og andre intrakraniale rum, idet størrelsen, placeringen og tilstedeværelsen af deformiteter bestemmes. Denne undersøgelse giver dig mulighed for pålideligt at opdage, om et barn har hydrocephalus og bestemme dets type. Baseret på dette bygges yderligere behandlingstaktik.
- Guldstandarden til diagnosticering af hydrocephalus hos børn er MR.
Ved hjælp af MR kan du bestemme sygdommens form og sværhedsgrad, se de ændringer, der er opstået i ventriklerne og andre intrakraniale rum, årsagen til den patologiske tilstand og mange andre vigtige faktorer, der hjælper læger med at bestemme den yderligere taktik til behandling af barnet.
Hydrocephalus behandlingsmetoder
Hos de fleste patienter udvikler hydrocephalus sig, hvis den ikke behandles og ender i alvorlige, livstruende komplikationer eller død. Hos spædbørn er den største komplikation forsinket modning af hjerneceller eller fuldstændig ophør af modning af hjernestrukturer. Konsekvensen af dette er en forsinkelse i neuropsykisk og intellektuel udvikling.
Metoder til behandling af hydrocephalus afhænger oprindeligt af årsagen til dens forekomst. Hovedmålet er at reducere mængden af cerebrospinalvæske i kraniehulen.
Der er to hovedbehandlinger:
1) Konservativ behandling uden operation.
Dette er en kompleks behandling med udnævnelse af diuretika (diuretika), som reducerer intrakranielt tryk. Blandt diuretika gives lægemidlet Diacarb. Behandling med det formål at eliminere den bakterielle betændelse, der forårsagede hydrocephalus, inkluderer yderligere recept på antibiotika. En sådan behandling er kun mulig med en mild form af hydrocephalus. Hvis processen skrider frem, anvendes kirurgisk behandling.
2) Kirurgisk behandling.
Hvis der ikke er nogen trussel mod barnets liv, udføres bypassoperation rutinemæssigt. Mens den lille patient venter på sin tur, udføres en rygmarv for midlertidigt at reducere trykket i cerebrospinalvæsken.
Hydrocephalus, som er et symptom på en anden sygdom, kræver kun observation. Hydrocephalus som en uafhængig sygdom behandles kirurgisk.
Med en lukket form af hydrocephalus er der ofte behov for nødintervention, da der er en trussel om åndedrætsstop på grund af kompression af åndedrætscentret.I sådanne tilfælde griber de til kirurgi, etablerer et midlertidigt reservoir, hvor cerebrospinalvæsken opsamles. En lukket form af hydrocephalus af enhver oprindelse og en hypertensiv form med nedsat absorption af cerebrospinalvæske behandles også kirurgisk, fordi konservativ behandling har en kortvarig effekt.
Kirurgens hovedopgave er at fjerne den forhindring, der forstyrrer bevægelsen af cerebrospinalvæsken. Hvis en tumor eller cyste er en hindring, skal den fjernes.
Når forhindringen ikke kan fjernes, er kirurgisk behandling rettet mod at skabe løsninger til udstrømning af cerebrospinalvæske, de såkaldte shunts. En shunt er et system af tubuli placeret under huden, der transporterer CSF til andre hulrum uden for hovedet. Oftest er strømningsstedet for cerebrospinalvæske bukhulen eller den vaskulære seng såvel som det højre atrium. Andre kropshulrum som et reservoir af cerebrospinalvæske bruges ganske sjældent, kun når det er umuligt at bruge standardmetoder.
Moderne teknikker har mange muligheder for at skifte, som konstant forbedres. I dag udføres oftest ventrikuloperitoneal (fra ventriklerne til bughulen). Shunten bruger silikone-ventilsystemer, der hjælper med at regulere trykket af cerebrospinalvæsken i hulrummene i hjernen. Kirurgi på børn kan kræve forlængelse eller udskiftning af systemet på grund af barnets vækst.
Udviklingen af endoskopi har ført til oprettelsen af nye metoder til kirurgisk behandling ved hjælp af endoskopisk udstyr.
Målet med endoskopisk kirurgi er at skabe en anastomose (forbindelse) mellem hulrummet i den tredje ventrikel og de basale cisterner (det næststørste hulrum i hjernen, som er et reservoir til cerebrospinalvæske) placeret ved bunden af kraniet. En sådan operation er passende til krænkelser af udstrømningen i den bageste kraniale fossa eller i området med hjernens akvedukt.
Endoskopiske operationer anvendes også i vid udstrækning, når det er nødvendigt at fjerne enhver hindring for bevægelsen af cerebrospinalvæsken, for eksempel for at fjerne en cyste.
Uden undtagelse er alle operationer rettet mod at genoprette balancen mellem produktion og eliminering af cerebrospinalvæske.
Komplikationer efter bypassoperation
Efter shunten er udført, kan shunten ikke fungere på grund af utilstrækkelig eller overskredet shuntudladning.
Årsagerne til shuntdysfunktion er:
- Ventilen er under tryk og åbner ikke.
- Shunten bliver tilstoppet med blodpropper, glider ud af mavehulen, bevæger sig, drejes. I dette tilfælde dannes en mekanisk hindring for at dræne cerebrospinalvæsken. Blokering kan forekomme i hele shunten i ethvert af dens områder.
Med dårlig ydelse af dræningssystemet opstår et tilbagefald af hydrocephalus. Jo mere patienten er afhængig af shunt og jo højere grad af funktionsfejl, jo mere markant er manifestationerne af tilbagevendende hydrocephalus. Hos nogle patienter forværres tilstanden hurtigt, og de kan falde i koma, mens andre kun lejlighedsvis oplever hovedpine og ubehag.
Hver tredje patient har en risiko for tilbagevendende krænkelser efter at have kontrolleret shunten i det første leveår.
En øget shuntudledning (hyperdræning) manifesteres først af et fald i intrakranielt tryk. I dette tilfælde oplever patienten hovedpine, kvalme, bliver bleg og bliver dækket af kold sved, når han prøver at rejse sig. Alle disse tegn forværres, når patienten er i oprejst stilling. Gradvist tilpasser patienter sig, og klagerne forsvinder, men i nogle tilfælde kan det være nødvendigt med kirurgi.
Komplikationer efter bypassoperation forekommer i 47% af tilfældene. De klassificeres i tidligt og sent. De tidlige manifesteres ved betændelse, og de sene - ved dannelsen af adhæsioner.
Bakteriel meningitis forekommer som en komplikation i 10% af tilfældene og oftere hos for tidligt fødte babyer. Derudover kan endokarditis og glomerulonephritis udvikle sig.
Hvis inficeret, fjernes shunten, og der gives antibiotika.
Efter endoskopisk kirurgi er komplikationsgraden 5-9%.
Notat til forældre
En nødkonsultation med en neurokirurg er påkrævet i følgende tilfælde:
- Hvis barnet er rastløs, døsig, spytter meget ofte, klager over hovedpine, kaster hovedet tilbage, kaster op, kramper vises, fontanellen bukker ud, det venøse mønster på hovedet forbedres.
- Hvis ovenstående tegn er til stede med og uden en høj temperatur.
- Hvis CSF vises langs shunten, i pumpeområdet eller på den forreste abdominalvæg.
- Hvis der er tegn på betændelse langs shunten (rødme og induration).
- Hvis du ikke kan pumpe pumpen.
Jo hurtigere hydrocephalus diagnosticeres, og behandlingen påbegyndes, jo bedre er prognosen. Takket være moderne medicinske fremskridt lever et barn med rettidig behandling af hydrocephalus et normalt liv, på trods af at der nogle gange er problemer med at servicere shunten.
Langvarig ubehandlet hydrocephalus ændrer hjernens irreversibelt, barnet halter bagud i udvikling fra jævnaldrende og kan blive handicappet. For at undgå dette er det bydende nødvendigt at gennemgå alle rutinemæssige undersøgelser og tests samt en yderligere undersøgelse ordineret af en læge i tilfælde af mistanke om en sygdom.
Neurosonografi bruges til at forhindre hydrocephalus. Dette er en obligatorisk undersøgelse af alle nyfødte, men især for tidlige babyer, der udføres på den første dag i livet for at udelukke misdannelser og blødninger inde i hjertekammerne, som kan forårsage udvikling af hydrocephalus.
